年”就诊。患者5、6岁起逐渐出现四肢无力,蹲位站立困难。四肢无力缓慢进展,逐渐出现肌肉萎缩、全身关节挛缩。目前生活无法自理。家系图见下图。查体:舌肌无明显肥大,眼球运动正常,颈部活动受限,四肢远近端肌肉均明显萎缩,关节挛缩,肌力0~1级,腱反射迟钝,病理反射未引出。 
/L,中性粒细胞0.91,血红蛋白65 g/L,血小板102×10
/L;pH 7.503,二氧化碳分压32.1 mmHg,氧分压74.2 mmHg,HCO
24.6 mmol/L;丙氨酸氨基转移酶135 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶60 U/L,肌酐50 μmol/L,总胆红素141.3 μmol/L,直接胆红素79.3 μmol/L右膝关节正位X线片右膝关节外侧皮下积气影,股骨下段可见分隔样低密度囊状影包绕骨骼胸部CT双肺浸润阴影,内见空洞;双侧胸腔积液,右侧明显此时应进行的处理是
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