患者,男,52岁,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩1年,双手无力9个月,构音不清、吞咽困难3月,查体舌肌萎缩,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双上肢近端肌力5级,双手肌力3级,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双侧病理征阳性。2、若肌电图显示神经源性改变,可见纤颤波和正锐波,神经传导速度正常,考虑可能性大的疾病是

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