/L,Hb80g/L,PLT215×10
/L,WBC5.4×10
/L。
肝功能检查:ALB32g/L,LDH650IU/L。余指标均正常。
B超检查:右侧腹膜后实质不均质占位,约65mm×48mm×55mm,紧贴右侧肾上极。后腹膜可见肿大的淋巴结融合成团。
上腹部增强CT提示:右肾上腺区巨大肿瘤,约68mm×52mm×55mm大小,肿瘤内部有粗沙粒样钙化,腔静脉向左前方推移,肾门血管部分为肿瘤包绕,肾门周围淋巴结肿大。24h尿VMA37.5mmol/L,血NSE176mmol/L,铁蛋白257mmol/L。同位素骨扫描显示双侧髂骨、左侧股骨远端有浓集。骨髓穿刺显示有40%的肿瘤细胞。
胸部和颈部CT增强:纵隔未见占位性病变和肿大的淋巴结,左侧颈根部可见肿大融合成团的淋巴结,约4cm×3cm×2cm,血供丰富。
5.治疗经过
1)入院完善术前常规检查及术前准备
根据患儿的临床表现和B超的结果,强烈提示后腹膜的肿瘤,以神经母细胞瘤可能性最大。因为患儿出现了贫血,骨痛和颈部的淋巴结肿大,故除了要做腹部增强CT,还需要做颈胸部增强CT了解有无纵隔肿块,了解颈部肿块的性质。同时要做头颅CT,骨髓穿刺,同位素骨扫描了解有无骨髓转移,硬膜外转移和骨转移,从而确定疾病的分期。
2)术前谈话
术前与家属沟通:
(1)指出手术的目的:尽可能切除肿块,降低肿瘤的负荷。在无法切除的情况下,取肿瘤活检,明确肿瘤的性质。等化疗后肿瘤缩小再考虑行根治术。
(2)需告知家属,手术只是神经母细胞瘤治疗的一部分,不能完全依赖手术治疗。神经母细胞瘤的治疗需要个体化的综合治疗。
(3)术中风险、手术方式、术后并发症,尤其是肿瘤累及后腹膜大血管在分离时造成的大出血可能,右肾血管损伤导致一侧肾脏需要切除的可能。肿瘤如累及腹腔干,肠系膜上动脉,有血管损伤和相应脏器损伤的风险。总体来说,手术难度高,创伤大,风险多,并发症多。
3)剖腹探查术
术中见肿瘤约6cm×5cm×6cm大小,来自右肾上腺,上方顶着肝脏,下缘部分下压肾上极,内侧将下腔静脉推向前方,有肿大的淋巴结位于肾门的前、后方。先游离肝三角韧带,将肝脏向内侧掀起,分离肿块上极和膈肌的粘连。游离下腔静脉,结扎切断右肾上腺中静脉。分离肿瘤下极和肾脏的粘连,沿肿瘤边缘游离,完整切除肿瘤主体。将右肾游离掀起,在肾血管的前后方清扫肿大的淋巴结。术后病理提示“(右腹膜后)神经母细胞瘤,伴淋巴结转移,UH,n-myc阳性”。
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