- 患儿，6岁。腹部肿块进行性增大2个月，B超提示腹膜后占位性病变。手术见一肿物，境界不清，质较软，切面灰红胶样，镜下见圆形、梭形或蝌蚪状细胞，细胞质丰富，深红染，核偏位，免疫组化 desmin、myogenin和myoglobin阳性。最可能的诊断是
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- 一、病历资料
＜1.现病史
患者，男性，80岁。因\"反复胸闷胸痛2天，加重6h余\"就诊。患者24h前睡眠过程中出现胸闷胸痛不适，含服\"保心丸\"1h后上述症状逐步缓解。今晨5点患者再次出现胸闷胸痛不适，并且持续不缓解，胸痛主要位于胸骨中下段，伴双下肢无力，无大汗，心慌，肩背部放射痛，无头晕黑矇。遂至我院急诊科查心电图提示：
(1)室性早搏。
(2)ST-T改变(ST段V
呈弓背型抬高)。
(3)V
R/S>1。
心肌蛋白CK-MB定量101ng／ml，肌红蛋白定量254ng/ml，肌钙蛋白I78.12ng／ml。立即给予口服阿司匹林肠溶片300mg，波立维300mg，同时微泵泵入异舒吉扩冠，皮下注射低分子肝素1支，患者自觉胸闷胸痛症状逐步缓解。病程中患者无双下肢水肿，无夜间阵发性呼吸困难。收入病房后行CAG检查发现：LM远端90%狭窄，LAD开口80%狭窄，中段70%狭窄，LCX开口95%狭窄，RCA近中段40%狭窄，PDA开口70%狭窄。患者为明确的冠脉\"三支病变\"，建议转入心脏外科行冠状动脉旁路移植（简称\"搭桥\"）手术。
＜2.既往史
10年前患者曾于我院行CAG+PCI术，当时发现中间支中段90%狭窄，放置支架。另患者有高血压病史，血压最高曾达200mmHg／110mmHg，血压平时控制于140mmHg/80mmHg左右。糖尿病史5年，未规律服药。3年前本院头颅MRI证实有脑梗。慢性肾病史4年，具体不详。患者长期患有老慢支，间断服用阿斯美对症处理。否认药物食物过敏史。
＜3.体格检查
(1)患者Ht170cm，Wt73kg，T37.1℃，P80次／min，R17次／min，较浅快，BP135mmHg/85mmHg。
(2)患者神清，精神可，半卧位，对答切题，检查能配合。鼻吸氧5L/min时，SpO
维持于93%～95%。屏气试验无法配合完成。
(3)听诊患者双肺R音略粗，未及干、湿啰音哮鸣音，律不齐，可闻及5～8个早搏／min，未及心脏杂音。
(4)患者张口度>3指，Mallampati分级Ⅱ级，头颈活动度好，甲颏间距6cm。有缺齿、义齿。
＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
(1)心肌蛋白CK-MB定量101ng/ml，肌红蛋白定量254ng／ml，肌钙蛋白I78.12ng／ml。
(2)胸片：两肺纹理增多增粗紊乱模糊，两下肺渗出考虑；两侧胸膜反应；纵隔增宽；心影增大，主动脉迂曲。
(3)心电图：①室性早搏；②ST-T改变(ST段V呈弓背型抬高)；③VR/S>1。
(4)心脏彩超：LA43，LV53/37，室间隔中下段和心尖部收缩活动明显减弱，二尖瓣主动脉瓣轻中度反流，轻度三尖瓣反流，估测肺动脉压57mmHg，EF56%。
(5)血常规正常范围，Bs6.79mmol/L，Cr177μmol／L，BUN8.8μmol/L，BUA483μmol／L，BNP3392pg/ml。
(6)血管造影：LM远端90%狭窄，LAD开口80%狭窄，中段70%狭窄，LCX开口95%狭窄，RCA近中段40%狭窄，PDA开口70%狭窄。
＜5.治疗方案
(1)拟全麻下行非体外循环冠状动脉旁路移植术。
(2)患者进入手术室后，即刻为患者行面罩供氧。常规心电监护，并建立外周静脉通路，抽取血样行血气分析，给予镇静药物咪达唑仑2mg和舒芬太尼5μg，并在局麻下行左手桡动脉穿刺连续测压。
(3)麻醉诱导：充分预供氧后，予以咪达唑仑2mg、丙泊酚60mg、罗库溴铵40mg、舒芬太尼10μg、地塞米松10mg诱导，面罩通气1级，经口顺利插入ID7.50普通气管导管，插管过程无阻力，导管固定于距门齿23cm处。听诊双肺呼吸音对称，连接呼吸机，设置呼吸机参数潮气量500ml、呼吸频率12bpm/min、气道压维持于16～17cmHO。常规右侧颈内静脉穿刺置入Swan-Ganz漂浮导管，监测得肺动脉压35cmHO／13cmHO。初始化SvO75%，CCI2.2。
(4)胸部正中切口进胸，术中取左侧大隐静脉(SVG)并游离左侧乳内动脉(LIMA)制备血管桥，半量肝素化后行LIMA-LAD，Aorta-SVG-OM不停跳搭桥，测桥血管流量满意后鱼精蛋白拮抗，复查血气分析，严密止血排查出血点，缝合心包，逐层关胸。患者带管回心外科ICU病房。麻醉维持期常规微泵维持多巴胺、硝酸甘油、米力农三种血管活性药物，加上瑞芬太尼、顺式阿曲库铵和异丙酚维持麻醉深度。循环波动时以手推去氧肾上腺素40～80μg/次，去甲肾上腺素20～40μg/次，硝酸甘油50～100μg/次；甚至肾上腺素10～20μg/次为首选，辅以微泵背景剂量调整。应注意：①取乳内动脉时通常使用胸骨撑开器，后者在撑开一侧胸腔的同时压迫心脏，降低心排，必须严密监测血压心电图ST段和肺动脉压的改变，结合SvO和CI的变化，调整硝酸甘油及米力农剂量
，以保证有效心排和心肌收缩，避免心功能进一步恶化。②在搭桥期间，心脏被多次搬动，并需要在搭桥部位放置固定器，固定局部心室表面以便于血管缝合。这些操作也会限制心脏收缩，对心功能有不同程度影响，甚至引起急性二尖瓣反流影响循环。此期间要观察心脏表面收缩频率、幅度和协调性，结合ST段和CI变化，调整血管活性药物用量，必要时改变患者体位也有利于缓解血压波动。本例患者在搭完LIMA-LAD后视心率逐步开大多巴胺至5mg/(kg·min)，减少手推药的用量，根据CVP和ST段变化调整硝酸甘油微泵
，根据肺动脉压和CI调整米力农微泵
。而在搭桥整体血管流量满意后逐步减少两者用量至0.03μg/(kg·mi
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