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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，32岁。因“反复面部、指端皮疹，伴关节痛2年余”入院。患者2年无明显诱因双手指出现红色丘疹，无痒感，自觉双手指关节、腕关节及膝关节疼痛，伴有脱发，后渐渐出现面部淡红斑，当时未及特殊治疗。皮疹渐延至双手大小鱼际处，遇冷后加重，自觉时常低热、乏力。2013年3月至某医院住院治疗，辅检：ANA1 1000，U1RNP阳性，Sm弱阳性，SSA阳性，dsDNA 52.17%，尿蛋白阳性。肾活检：轻度系膜性增生性狼疮肾炎，诊断为“SLE、狼疮性肾炎”。口服泼尼松6片、羟氯喹、双嘧达莫等治疗，症状好转后出院，持续在该院随访。2014年6月起患者双颧部出现红色斑片，自诉日晒后症状加重，无痛痒等不适感觉。至当地医院就诊，具体不详，诉症状未见好转，皮疹逐渐蔓延至双上肢、前胸及项背部，皮疹日晒后加重，自觉低热乏力及脱发，病程中无口腔溃疡。2015年2月至我院就诊，现为进 一步治疗收治入院。患者患病以来胃纳欠佳，大小便正常。近1周来患者自觉左侧头部疼痛，恶心，无呕吐，大便较稀，无体重明显下降；无口干、干眼症状；无吞咽困难；自觉时有低热，最高37.5℃， ＜2.既往史 否认肝炎史，否认结核史，否认手术史，否认外伤史，否认输血史，否认食物，药物过敏史。预防接种史不详，各系统回顾无特殊。 ＜3.体格检查 T 36.8℃，P 84次/min，R 21次/min，BP 110 mmHg/76 mmHg，Ht 160 cm，Wt 48kg，神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，皮肤黏膜检查见皮肤专科，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧副鼻窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。HR 84次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音2～3次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面颊部对称性暗红色蝶形红斑。颈部及前胸紫红色斑疹、瘀斑，上覆少许鳞屑。双手指及大小鱼际可见水肿性红斑及暗红色斑点，甲下未见毛细血管扩张。如图45-1、图45-2、图45-3所示。 [ZY019_132_1.gif] [ZY019_132_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 2.55×10[SB9.gif]/L，RBC 4.13×10[SB12.gif]/ L，Hb 115 g/L，N 2.21×10[SB9.gif]/L，N 75.60%；PLT 128×10[SB9.gif]/L；Ret 1.60%。 ESR：50 mm/h。 T.B.NK：CD3[SBjia.gif]，总T细胞89%，CD8[SBjia.gif]T细胞51%，CD4[SBjia.gif]/CD8[SBjia.gif]0.75，CD19[SBjia.gif]总B细胞4%。 尿常规：WBC 39.80/μL，尿蛋白（-），尿蛋白定量0.05 g/24 h。 粪常规：未见异常。 心肌标志物：肌红蛋白＜21.00 ng/ml，肌钙蛋白T 0.1340 ng/m。 电解质，肝功能，肾功能，心肌酶谱，血糖：无特殊。 ANA1：1000核型（颗粒型）。dsDNA定量677.20 IU/ml。核小体定量>200 RU/ml。抗中性粒细胞胞浆抗体（-），CCP抗体（-）。 补体C3片段0.24 g/L，补体C4＜0.07 g/L。
  胸部CT：两肺纹理增，多脊柱侧弯。 心电图：窦性心动过速。 骨密度检测：骨密度低于同龄人，建议定期随访。 B超：甲状腺未见异常，双侧甲状旁腺未显示。双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊、肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。 ＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、肌酶、RF、CCP、尿蛋白、尿红细胞均在正常范围，胸部CT，肝肾B超未见异常。予甲泼尼龙40 mg ivgtt，羟基氯喹0.2 bid po，奥克40 mg iv保胃，氯化钾0.5 tid po，钙尔奇D 1粒qd po，皮疹减轻，脱发减轻，体温正常，外周血白细胞恢复正常，血dsDNA，核小体水平较治疗前下降，C3升高。故予出院，门诊随访皮疹和dsDNA，核小体，补体水平恢复情况，激素逐步减量，注意检测尿蛋白，随访血糖，血压，血电解质和骨密度。 该患者的处理方案及理由是什么？

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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女，42岁。因“双手遇冷发白发紫5年，全身皮肤硬化半年”就诊。患者5年前双手出现阵发性发白发紫，多在寒冷刺激或精神激动后发作，无其他不适，未予诊治。半年前患者自双手开始出现手指肿胀发亮，逐渐手指变细、硬化，并向上发展至前臂、上臂、面部和躯干。4个月前就诊当地医院，诊断“硬皮病”，予口服“泼尼松”“青霉胺”（具体剂量不详）半月左右，出现药物性肝损害，遂停用所有药物。近1个月来患者觉胸部皮肤紧绷，影响呼吸，同时伴多个关节疼痛，部位不固定，活动时明显。于我院门诊就诊，行皮肤活检病理检查示：
  真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，查自身抗体ANA1：3200，颗粒型，Scl-70阳性，其余阴性，类风湿因子阴性，血尿常规未见异常，ESR升高，诊断“系统性硬皮病”。为进一步诊治，收住入院。病程中患者无发热、乏力，无吞咽困难，无明显呼吸困难，无肌肉酸痛无力，无口腔溃疡，无脱发。精神可，胃纳可，睡眠好，大小便正常，体重无明显下降。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。否认家族中类似病史。 ＜3.体格检查 T 36.7℃，P 75次/min，R18次/min，BP 100 mmHg/70 mmHg，Ht 166 cm，Wt 55 kg。神志清楚，精神可，营养可，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，结膜无充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧胸廓扩张度减弱，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，HR 75次/min，律齐。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，双肘及多个指关节有压痛，指关节活动轻度受限，无双下肢水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面颈部、躯干、上肢皮肤弥漫水肿性硬化，皮纹消失，不易捏起，弥漫色素沉着，背部散在色素减退。面具脸，鼻部变尖，张口轻度受限。双手呈腊肠指样改变，指腹可见凹陷性瘢痕，甲周毛细血管扩张。如图46-1、图46-2所示。 [ZY019_136_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 6.06×10[SB9.gif]/ L，RBC 4.29×10[SB12.gif]/L，Hb 110g/L，PLT 170×10[SB9.gif]/L，N 61.20%，LY 25.40%。 ESR 33 mm/h。 RF＜11.50 IU/mL。 抗核抗体、ENA抗体谱：抗核抗体（+），滴度1：3200，核型颗粒型；核小体（-），着丝点蛋白B（-），dsDNA（-），线粒体M2（-），核糖体P蛋白（-），nRNP/Sm（-），Ro-52（-），Scl-70（+），Sm（-），SS-A（-），SS-B（-）。 尿常规：蛋白（-），红细胞3.2/μl，白细胞5/μl，管型（-）。 皮肤病理（前臂）：真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，结合临床符合“硬皮病”。 ＜5.诊疗经过：入院后完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖、心电图、B超、心超、食道吞钡等检查未见明显异常。肺部CT示两肺多发间质性改变。肺功能示轻度限制性肺通气功能障碍，吸呼肌肌力减退，肺弥散功能中度减退，提示存在肺部受累，予静滴丹参注射液20 ml qd，口服泼尼松30 mg qd，脉络舒通颗粒1包bid po，积雪苷片4粒tid po，同时予口服奥美拉唑、钙尔奇D、氯化钾等护胃、补钾、补钙治疗。治疗2周后，患者病情稳定，予以出院，嘱其门诊定期随访，调整激素用量。 该患者的处理方案及理由是什么？

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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，50岁。因“左侧面部和耳廓皮疹2年，加重1月”入院。患者1年前秋冬季遇冷后出现左面部和耳廓出现红色皮疹，边界清楚，皮疹上有少许鳞屑，较难剥离，日晒后可加重，缓慢发展，无明显自觉症状，曾外用激素类药膏，皮疹可缓解，但未能完全消退。1月前，外出旅游日晒较多后，面部皮损明显扩大，伴轻微灼痛，为进一步诊治，故来我科就诊。患病以来患者有乏力，但无发热、脱发、口腔溃疡、肌肉关节酸痛、腰酸腰痛等不适，精神好，胃纳可，睡眠好，大小便正常，无体重明显下降。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/69 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，左侧上眼睑肿胀，左侧睑结膜充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及于、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：左侧面颊部和耳廓可见浸润性红斑，境界清楚，表面其上可见鳞屑，不易剥离，鳞屑下可见角质栓和扩大毛孔，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，少许毛细血管扩张。全身未见明显坏死、溃疡和结节。如图44-1所示。 [ZY019_128_1.gif] ＜4.实验室和影像学检查
  血常规：WBC 4.2×10[SB9.gif]/L，RBC 4.20×10[SB12.gif]/L，Hb 125 g/L，PLT 160×10[SB9.gif]/L，N 75%，LY 23%。 尿常规：潜血（+），蛋白（微量），RBC 30.60/μL，WBC 15.30/μL。 抗核抗体（+），滴度1：100，核型颗粒，均质。nRNP/Sm（-），Sm（-）），SS-A（-），Ro-52（-），SS-B（-）。抗双链DNA抗体（-）。 ESR 6 mm/h；补体C3片段0.87 g/L，补体C4 0.20 g/L。 心电图：窦性心律，轻度T波改变。 胸片：两肺纹理增多。 B超：双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。 皮肤组织病理：左面颊皮损组织的表皮部分基底细胞空泡变性，真皮浅、中层细血管及附属器周围可见较致密团块状淋巴细胞浸润。 ＜5.诊疗经过：患者完善相关检查，结合既往病史及检查结果考虑“盘状红斑狼疮”，予以羟氯喹，200 mg口服bid，白芍总苷胶囊，600 mg口服tid，外用0.03%他克莫司软膏bid，嘱其出院后门诊随访。1个月后患者病情稳定，皮疹好转。 该患者的处理方案及理由是什么？

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