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患者男，25岁，因“自幼反复皮肤、黏膜出血”来诊。实验室检查：出血时间延长，束臂试验（＋），活化部分凝血酶时间（APTT）66秒，血浆凝血酶原时间（PT）13.2秒，凝血因子Ⅷ活性12%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）8%，瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集降低。最可能的诊断是

血管性血友病患者出血发作时的首选治疗是A．新鲜血浆踢具截殿金四女B．冷沉淀物低冈耐椅会C．凝血酶原复合物承喷D．中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物核若撑醋奇惠E．纤维蛋白原制剂问些伯淹

血管性血友病患者可出现活性降低的凝血因子是A．凝血因子Ⅱ碑异递故塌许入走B．凝血因子Ⅶ博对致露保丧疼烟C．凝血因子Ⅷ麻浪绞茂瓶裙摧鬼D．凝血因子Ⅸ色题指E．凝血因子Ⅹ泰醋羊艇轮

血管性血友病的临床特点除外A．皮肤、黏膜出血多见乳哈西械义厦B．性染色体隐性遗传规律威肆飘琴郎C．出血时间延长刷贝倚扔角败执累墓D．血浆血管性血友病因子降低供虎缘诊糠E．血浆凝血因子Ⅷ活性降低长争延突项

患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。提示大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗，病情无好转。目前的治疗应是

患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。提示颅脑CT或MRI未见异常。目前最可能的诊断为

患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。提示患者于入院后第2天出现短暂意识障碍，进而出现嗜睡。查体：嗜睡，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤散在淤斑，神经系统检查无异常。双下肢压凹性水肿。骨髓增生明显活跃，粒系0.42，红系0.45，粒∶红=0.9∶1，巨核细胞21个，颗粒巨核细胞14个，产板巨核细胞5个，裸核巨核细胞2个。尿蛋白（++）。凝血试验未见显著异常。腹部彩色多普勒超声未见异常。给予激素，静脉输注洗涤红细胞治疗，病情无好转。此时还应做的检查是

患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：
血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。患者入院后应常规进行的检查有

患者男，56岁，因“发热伴皮肤淤点3天，排酱油色尿、意识障碍1天”来诊。抗感染治疗以及单采血小板输注无效。查体：意识不清，重度贫血貌，全身皮肤可见淤点，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率110次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－），双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：
血常规：白细胞6.5×10/L，中性粒细胞0.60，血红蛋白58g/L，血小板4×10/L；尿常规：尿胆原弱阳性，隐血（+++），蛋白（+++），尿红细胞（-）；凝血系列基本正常。该病的一线治疗方案是

患者男，56岁，因“发热伴皮肤淤点3天，排酱油色尿、意识障碍1天”来诊。抗感染治疗以及单采血小板输注无效。查体：意识不清，重度贫血貌，全身皮肤可见淤点，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率110次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－），双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：
血常规：白细胞6.5×10/L，中性粒细胞0.60，血红蛋白58g/L，血小板4×10/L；尿常规：尿胆原弱阳性，隐血（+++），蛋白（+++），尿红细胞（-）；凝血系列基本正常。诊断该病必需的检查除外

患者男，56岁，因“发热伴皮肤淤点3天，排酱油色尿、意识障碍1天”来诊。抗感染治疗以及单采血小板输注无效。查体：意识不清，重度贫血貌，全身皮肤可见淤点，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率110次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－），双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：
血常规：白细胞6.5×10/L，中性粒细胞0.60，血红蛋白58g/L，血小板4×10/L；尿常规：尿胆原弱阳性，隐血（+++），蛋白（+++），尿红细胞（-）；凝血系列基本正常。最可能的诊断是

血浆置换的主要机制有A．清除自身抗体IgG，减少血小板和红细胞的破坏 B．清除血管性血友病因子（VWF）多聚体 C．清除抗血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）自身抗体 D．提供新鲜凝血因子 E．提供正常的ADAMTS13

血栓性血小板减少性紫癜的典型临床表现有A．皮肤淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血 B．黄疸、间接胆红素升高 C．肝功能异常 D．少尿、蛋白尿，血压升高 E．意识障碍、失语、定向障碍

血栓性血小板减少性紫癜发病中最主要的发病机制是A．内皮细胞损伤鞠想B．血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性降低描蜡许垄宝忽铁C．炎症反应沙幅伤D．血小板活化、聚集拉锦张甜E．红细胞破坏宽哪

继发性血栓性血小板减少性紫癜的诱因除外A．恶性肿瘤傲少疆射络轿繁熊B．自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）斤线扰劝藏C．外科手术攀貌吉湖栋旨D．避孕药、噻氯匹定、环孢素、丝裂霉素等药物肃催呜袖让吐E．感染或中毒蹄缺走虏

患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。 关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有

患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。 提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是

患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。 为确诊，下一步检查有

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。为明确诊断应该进行的检查是

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。
家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是

血友病A患者可出现的检查异常有A．血小板计数减少 B．血浆凝血酶原时间（PT）延长 C．活化部分凝血酶时间（APTT）延长 D．凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低 E．凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低

需要与血友病A进行鉴别诊断的有A．获得性凝血因子Ⅷ缺乏症 B．3型血管性血友病（VWD） C．原发免疫性血小板减少症（ITP） D．过敏性紫癜 E．弥散性血管内凝血（DIC）

血友病A遗传方式理论上可能有A．血友病A患者与正常女子结婚，他们所生的儿子中无血友病A/B患者，但所生的女儿100%为血友病A携带者 B．正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为25%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50% C．正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为50%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50% D．血友病A男患者与携带血友病A的女子结婚，他们所生的子女中可能有25%的血友病A男患者、25%血友病A女患者、25%携带血友病A的女儿及25%正常儿子 E．血友病A男患者与血友病A女患者结婚，他们所生的子女均为血友病A患者

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