男性,60岁,进行性加重的痴呆,手部震颤,肌阵挛和行走时共济失调半年。伴构音不清,语言缓慢。无神经系统遗传变性病家族史。脑MRI如图。脑电图示双侧脑部弥散的间隔0.5~2s的周期性棘—慢复合波。脑动脉血管造影无血管异常征象。最可能的诊断为

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