男性,38岁,因进行性两上肢无力伴手肌萎缩,肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力4级,肘关节屈伸肌力5级,腕关节肌力4级,握拳肌力4级,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

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