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• 肝豆状核变性临床特点有

  • A．无症状时尿铜即可排出祝量愿躁负缓锋
  • B．肝症状多见于起病年龄较小者哈栏厨求
  • C．神经症状多见于年龄较大儿童牺痕汽珠
  • D．K-F环在发病早期出现映士量略怠颜恢
  • E．少数患儿有范可尼综合征症状处饮粘搅屋常蝇付

• 男孩，3岁，生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是

  • A．肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏饶树赚足
  • B．体内有过多的苯丙酮酸系哄密勿
  • C．苯丙氨酸在体内蓄积宇猎海预半和耳国午
  • D．组氨羟化酶被抑制制类酬晋侦盲训赴披粗
  • E．四氢生物喋呤生成不足箭铸茶个价

• 女孩15岁，因身材矮小就诊，查体：身高135cm，体重45kg，发际低，颈侧皮肤松弛，面部及前胸散在较多的痣，智能发育正常。胸比较宽，两侧乳头间距增宽，乳房未发育，无阴毛及腋毛，外生殖器婴儿型。心肺听诊无异常。追问病史未来过月经。根据上述表现该患儿目前诊断考虑

  • A．生长激素缺乏症窝辱对番伶苍胃妥
  • B．先天性甲状腺功能低下坛呈到几卜芽
  • C．先天性卵巢发育不全综合征周使猛列庆
  • D．肾上腺皮质增生症尝锻御季兴思垒
  • E．唐氏综合征屋钟扰哥神乌

• 患者女，10岁，因“尿黄5d，腹泻、恶心、呕吐2d”来诊。既往无肝炎病史。查体：T37℃，P80次/min，R28次/min，BP100/75mmHg；皮肤、巩膜明显黄染；腹部稍膨隆，腹软，中下腹部压痛，反跳痛不明显。此时应优先采取的检查包括
  提示入院第2天患儿黄疸无好转。Coomb试验（－），血清甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗体（－）。)

  • A．测定血铜蓝蛋白挂售
  • B．腹部CT贯征团嘴眼吊袄
  • C．裂隙灯下观察有无K-F环担带
  • D．凝血功能键届魂
  • E．肝、肾功能揭森
  • F．F 心脏彩色超声处充守嫌
  • G．G 骨髓穿刺始训收列敏莲

• 患者女，10岁，因“尿黄5d，腹泻、恶心、呕吐2d”来诊。既往无肝炎病史。查体：T37℃，P80次/min，R28次/min，BP100/75mmHg；皮肤、巩膜明显黄染；腹部稍膨隆，腹软，中下腹部压痛，反跳痛不明显。诊断考虑的疾病有
  提示实验室检查：Hb80g/L；TBil972μmol/L，DBil655μmol/L，ALT51U/L，Alb22g/L；尿蛋白（++），尿胆原（＋），尿淀粉酶正常。腹部X线透视：结肠少量积气，未见液平，无膈下游离气体。腹部B型超声：慢性肝病，肝硬化？少量腹腔积液。)

  • A．病毒性肝炎龄舌蛇言酒歉净轿学
  • B．消化性溃疡烂列但粗邮
  • C．急性肝衰竭题记幸除购茎匹浴
  • D．肝脓肿蝶笨敏喂遵
  • E．溶血性贫血犁陷葛肥直
  • F．F 急性胰腺炎寿较床筑紧锋荒睡
  • G．G 急性肾炎阶毫洽
  • H．H 胆道蛔虫病馋腊加氏宁寨

• 患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。若进一步完善检查后考虑诊断可能为肝豆状核变性，确诊的检查是

  • A．测定血铜蓝蛋白回泥欺盖熄臣经右
  • B．骨髓穿刺蹄茶
  • C．裂隙灯下观察角膜K-F环爷纷院航忽驴棕丘
  • D．腹部CT样唤澡惕迟居伤
  • E．肝、肾功能貌罪盲鸦莲
  • F．心脏彩超砍捐费揪议

• 苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征

  • A．苯丙酮酸尿症已有临床症状型鬼显
  • B．血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上卡互领床智弟功
  • C．已发生脑损害症状者融结张痕溜冤签倍端
  • D．有苯丙酮酸尿者往卧陕训派悬
  • E．血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上住泳梅钱

• 患者女，10岁，因“尿黄5d，腹泻、恶心、呕吐2d”来诊。既往无肝炎病史。查体：T37℃，P80次/min，R28次/min，BP100/75mmHg；皮肤、巩膜明显黄染；腹部稍膨隆，腹软，中下腹部压痛，反跳痛不明显。此时进一步处理为

  • A．口服青霉胺乃凳哗猪江架戒很瑞
  • B．低蛋白低脂饮食深脸
  • C．输血直色译几室
  • D．低铜饮食程索
  • E．补充锌剂扑深坛冈口此预
  • F．F 抗生素束拣挑洽佛悉

• 患儿，3个月男婴，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。体检：嗜睡状，面色略苍灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。心肺未见异常，腹部软，未触及包块。四肢肌张力低。若实验室检查提示：pH7.2，PCO23mmHg，PO55mmHg，BE-16mmol/L，血钾3.5mmol/L，血钠129mmol/L，氯95mmol/L，血糖3.3mmol/L.Hb95g/L，WBC9.5×10/L，N45%。需紧急做的处理包括

  • A．机械通气弯众惧
  • B．纠正酸中毒乒掏孤拣悲然肃
  • C．输液微忆筹姨毫牙
  • D．输血治疗惠话叉隔页保
  • E．抗生素治疗猜饰能盯晃买僵
  • F．F 大剂量免疫球蛋白治疗绪口

• 女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病

  • A．白化病垦明奏术寻蛛乘
  • B．脑白质营养不良抚炎酒稀槽
  • C．甲状腺功能低下湖尽司任蜡
  • D．苯丙酮尿症贸趟纳五更雨
  • E．糖原累积病锹漠勿聚订冲