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• 患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。
  家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。家族中患者发病年龄逐代提前，称为

  • A．个体差异踩勿称沃舱牧烫
  • B．表型变异凑废浮票杀锦今腊
  • C．遗传异质性笋舌葵够却
  • D．CAG动态突变谣忘葬宋瞎师衣卡
  • E．遗传早现吊蒙尝奖

• 患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。应用卡马西平、丙戊酸钠治疗效果不佳，下一步最适宜的治疗方案是

  • A．生酮饮食俭捎萍呼计植笑雹
  • B．换用新型抗癫痫药物治疗撞辞飘驻
  • C．换用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗矛成
  • D．迷走神经刺激治疗生谋档
  • E．手术治疗步痛

• 臂丛损害的常见电生理改变包括

  • A．感觉神经动作电位波幅降低顾垂此饺亦嫁酱盘腾
  • B．募集电位病理干扰相处浅帅角联堤洪长逗
  • C．下肢肌电图异常待窝
  • D．受累肌肉神经源性损害绵羞芬水儿狭放秋戴
  • E．可见异常自发电位腥优您符塘

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。正确的治疗和预后包括

  • A．重点为康复治疗咐分何碑
  • B．激素治疗有效祝呈
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  • D．寿命一般不缩短盐鲜
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  • F．F 多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染人贱害锤骑议寄装招

• 患者男，73岁。因“突发头晕、眩晕2h”就诊。患者早晨起床后突感头晕，随后症状加重，出现视物旋转、行走不稳，伴明显恶心、呕吐。患者有高血压、高胆固醇血症、脑梗死病史和吸烟史。
  提示 颅脑MRI( DWI)：延脑背外侧区小的新鲜梗死。）对该患者，药物治疗包括

  • A．地西泮酿走
  • B．阿司匹林串觉搅坦
  • C．尼莫地平既忆货祝振点
  • D．倍他司汀及锻身梦
  • E．镇吐药踢映诉颜抵
  • F．F 低分子量肝素乐殿蔽顷汽南税冲
  • G．G 前列地尔发胳夏其莲堪似

• 麦角类制剂治疗偏头痛的禁忌证有

  • A．高血压腊闭值苍葵短爷胶
  • B．心脏病办栗汤割舟峰绢牵
  • C．孕妇查桌秆擦骡累
  • D．肝、肾功能损害患塔
  • E．闭塞性血栓性脉管炎今丑免黑鉴象

• 具有癫痫源定侧以及定位意义的发作症状有

  • A．强迫性偏转裁仓
  • B．一侧肢体阵挛莲绘挖详样筒
  • C．体感先兆陈产轨
  • D．一侧肢体强直伴对侧手部自动症养式
  • E．发作后Todd麻痹瓣摔驾羽资双轰浊

• 显示神经胶质细胞的染色技术有

  • A．Holzer染色法督碰筝破男延肺貌偏
  • B．改良Caj al氯化金升华法士路赛肯偶
  • C．Del Rio-Hortega染色法甲谱塞吗
  • D．Penfield染色法尤鹿程村最吴绢件抛
  • E．Congo red染色法恒兰

• 脊髓空洞症可出现的并发症包括

  • A．烫伤家来部
  • B．压疮态趣
  • C．尿路感染建看冒
  • D．双下肢不全瘫痪终烛锅昌期励湾蒸
  • E．吞咽困难气炮秩

• 患者男，37岁，因“发作性意识障碍伴双眼发直26年”来诊。无明显先兆，每次发作持续1 min左右。既往有发热惊厥史；智力体格发育正常。该MRI表现为
  提示患者行颅脑MRI检查，结果见下图。)

  • A．无特异性异常尼距瞎
  • B．左侧海马硬化趟葡带布溉嚷股
  • C．右侧海马硬化阀恰闻堤滩茧朝忍
  • D．双侧海马硬化恰仗层姨裙
  • E．左侧额叶发育异常侧搏渴捕到窝驶圈
  • F．F 右侧额叶发育异常渗薄耐狡