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• 患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。本病的治疗原则和治疗方案包括

  • A．早期治疗潮缸炭凶
  • B．终生治疗隆霸浓某
  • C．低铜饮食厉裁逃伸思著旋贸
  • D．口服D-青霉胺驱铜贩贞蓄亮象
  • E．口服葡萄糖酸锌罩贩红眉宣绪羊侄范
  • F．F 首选肝移植蜡铜全井粪此
  • G．G 症状改善可以终止治疗赏趣

• 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是

  • A．运动单位时限缩短犯说
  • B．运动单位时限延长讨居鸭
  • C．多相波吓匹掀闯惧
  • D．束颤电位尊堤覆谅
  • E．肌强直电位受惨通涌尼位

• 患者男，36岁。因“头痛伴恶心、呕吐5d”就诊。患者5d前工作时突发剧烈全头痛，不伴恶心、呕吐，无意识障碍，无腹痛、腹泻，无发热，患者自行回家休息后好转。4d前上述症状再次出现，头痛剧烈伴有恶心、呕吐，非喷射样，自觉坐位时缓解，卧位时加重，急来诊。既往无高血压、冠心病、糖尿病病史。左肩有外伤史。无手术史。查体：体温正常。颈软无抵抗，无异常体征。
  提示 颅脑MRV见图120、图121。)对于该MRV图像的正确描述为()

  • A．上矢状窦充盈缺损职前竭瞧沟昆菜惜
  • B．下矢状窦显影淡胡阁柳
  • C．左侧乙状窦未显影废限篇富
  • D．左侧横窦未显影更肝警姜闻波
  • E．大脑大静脉未显影斯上洗幸牵乘爸宋打
  • F．F 直窦未显影障吴

• 患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP130／75mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L，Hb106g／L,血细 胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT 412×10／L。IgE1301U/ml，IgG11.3g／L; ESR16mm／h，CRP127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？ 依据上述资料，患者受累的神经包括

  • A．腓总神经岛舌慧另寨只护
  • B．正中神经答廉峡亡奖夏易猜博
  • C．肩胛上神经竹哗拾隙麻处
  • D．胸长神经余且贸湾
  • E．闭孔神经颤解城竿虽雄梢
  • F．F 臀上神经程乙曲阀循厦闭

• 患者女，40岁，因“双侧上睑下垂2年，加重伴四肢无力2个月”来诊。症状晨轻暮重；既往体健。查体：构音障碍，双侧睑裂变小，四肢近端肌力差。为明确诊断，需要完善的检查有

  • A．肌酸肌酶蓬通粘
  • B．AchR抗体项途堤经序建绳例倾
  • C．基因检查皇省
  • D．心电图草壶煎翼况杏因
  • E．肌电图减绣返遍
  • F．F 肌肉活检傻粱统驴
  • G．G 疲劳试验役链

• 患者男，70岁。因“阵发性行走不稳3h”就诊。患者3h前，行走 时突然出现行走不稳，欲向右侧倾斜，右侧肢体肌力较平时略差，无肢体麻木，无跌倒，伴言语不清，吐字不清，头晕，持续约10min后自行缓解，无视物旋转，无抽搐，无大小便失禁，无意识障碍。既往高血压病史10年，血压最高达180／110mmHg，平素血压控制良好。糖尿病病史5年，一直口服降糖药治疗，血糖控制良好。查体：BP155/90mmHg；意识清楚，言语流利；颈部及锁骨上窝未闻及血管杂音；心、肺未见异常；神经系统未见明显异常。
  提示 磁共振血管成像：基底动脉狭窄约30%。超声心动图、心电图等无明显异常。)根据2010年中国缺血性卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南，目前患者须选用的药物为

  • A．单一抗血小板药物幕姨城毅胜崭伙
  • B．双重抗血小板药物剥势菊
  • C．因症状完全缓解，暂不用抗血小板药物盯抽妈膊
  • D．口服华法林孝屋伸眨
  • E．皮下注射低分子量肝素斜亚折
  • F．F 口服双嘧达莫柄标百裂洲物

• 患者男，22岁。因“突发四肢活动障碍伴胸部疼痛4d”就诊。4d前中午打牌时突然出现左侧胸痛，呈阵发性刺痛，左侧肢体无力，持物不稳。当地医院就诊给予对症治疗（具体不详），胸痛缓解，但左上肢无力加重，直至完全不能活动，并且迅速波及双下肢及右上肢，1d内双下肢完全不能活动，麻木，有胸部束带感，咳嗽时不加重，尿潴留，大便费力。当天晚上发热，体温最高达39.5℃。无头晕、头痛、饮水呛咳、意识障碍等。
  专科查体：脑神经（-），左上肢近端肌力3级，远端2级；右上肢近端肌力4级，远端3级；双下肢肌力0级，肌张力低；四肢腱反射消失；双侧C平面以下痛觉消失，鞍区回避，双下肢音叉振动觉减退，触觉减退，双侧病理反射未引出，脑膜刺激征(+)，脊椎棘突无叩击痛。进一步给予的辅助检查包括

  • A．腰椎穿刺锄堡送调爆恰来毅痰
  • B．颈椎MRI均予饺车困
  • C．全脑血管造影术墓缺搅杜编谜蹄
  • D．诱发电位息玻
  • E．颅脑MRI僚禾泼戒摩柿惜笨
  • F．F 胸椎MRI柳厘职导保烧盘径省

• 患者女，7岁，因“近1年出现发作性目光呆滞，动作突然中止，呼之不应”来诊。每次发作持续数秒后缓解，无先兆。既往体健，智力、体格发育正常。患儿进行了脑电图检查，发作期最可能的发现是

  • A．1.0~2.5 Hz的全面性棘慢波复合节律架授耀停滥蓬懂贫宜
  • B．3 Hz的全面性棘慢波复合节律滩却毁聪恳宴虏
  • C．爆发抑制波型潮召捕石尚
  • D．高度失律搬絮泡怕压书
  • E．颞叶起源的节律性活动刻短营镜升厦厂坏

• 患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP130／75mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L，Hb106g／L,血细 胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT 412×10／L。IgE1301U/ml，IgG11.3g／L; ESR16mm／h，CRP127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？ ANCA相关性血管炎的治疗方案是

  • A．糖皮质激素作为一线治疗药物用于诱导缓解期勉龄
  • B．糖皮质激素联合环磷酰胺为一线标准治疗方案哭执绍派幸
  • C．维生素B族神经营养治疗杆嗓炸端轻千
  • D．难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白崇叔匠腥剥麦
  • E．应进行分期治疗脏棋
  • F．F 康复治疗味帮拾覆援磨宗庸克
  • G．G 长期应用糖皮质激素治疗应注意保护骨骼简雾

• 患者女，7岁，因“近1年出现发作性目光呆滞，动作突然中止，呼之不应”来诊。每次发作持续数秒后缓解，无先兆。既往体健，智力、体格发育正常。患者发作症状最可能的诊断是

  • A．复杂部分性发作鹊基鸭窃
  • B．失神发作袍孕餐渗
  • C．非典型失神发作驻皮查映
  • D．简单部分性发作炸悼辰边伏很盛蝴
  • E．肌阵挛-失神发作挎丙奴牛