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• 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括

  • A．胸锁乳突肌欠锻袭碰倘惹坏猛
  • B．上肢肌丧兄惨渡留丑乘泥
  • C．下肢肌姨沈孙融奶挖圾抢孕
  • D．胸段脊旁肌赢董询瞎烦己等咳杂
  • E．舌肌友敬被稠耽二
  • F．F 肛门括约肌称傍

• 患者女，36岁。因“直立性头痛1个月”就诊。患者于1个月前因头痛从睡眠中醒来，头痛持续9h后自行缓解。1周后出现1次相似但更为严重的头痛，持续约23h。头痛表现为全头部的钝痛，经常伴有搏动样疼痛，在站立位或坐位时加重，平卧时减轻，甚至经常完全缓解。头痛每天发生，持续数小时，伴有疲劳、恶心，无视力改变，无耳鸣、无力、麻木、发热、寒战、呕吐、体重减轻、月经不规律、大小便失禁或步态异常，无近期外伤史，无并发的内科疾病或既往的头痛史。曾到当地急诊室就诊，行颅脑CT和常规实验室检查均正常。又就诊于当地一位神经科医师，行颅脑MRI检查显示弥漫的脑膜强化。既往有显著的甲状腺功能减退；8年前由于颈部发育畸形行冷冻手术治疗；4个月前在交通事故中受伤，头部未受伤，未做处理。无过敏史及传染病史，个人史无特殊，无家族遗传病史。查体：意识清楚，精神可；卧位时没有痛苦面容，站立时出现轻度头痛；头颅无畸形，颈软，浅表淋巴结无肿大，甲状腺无肿大；心肺腹无异常。神经系统
  专科查体：脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，深、浅感觉及腱反射正常，双侧病理反射未引出。血、尿常规：正常。
  血生化：正常。颅脑MRI:弥散性软脑膜强化；强化是对称、平滑的，没有结节性特征；小脑扁桃体下降；无占位效应、占位性病变、出血、梗死或脑实质强化。该患者头痛需要初步考虑的疾病有

  • A．偏头痛壶瑞专粮插乱雁燃舟
  • B．紧张型头痛艰是哀软静呼誓
  • C．丛集性头痛享鼠古到胳堵伏害
  • D．低颅压性头痛坚纷骂梢
  • E．腰椎穿刺后头痛脊头筹姥遍查爪保
  • F．F 第三脑室胶胨样囊肿洋巧摊哗骤揉着
  • G．G 继发性Arnold-Chiari畸形尝禾商津丹厦较

• 患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。关于该患者，叙述正确的有

  • A．为小脑共济失调阅起破银射很毫
  • B．不能走夜路说明有深感觉障碍性击
  • C．其共济失调符合深感觉障碍共济失调重削级玩接透渐玉
  • D．系扣困难是无力引起的罢灾扭芝嫩
  • E．龙贝格征阳性说明有小脑损害疫逗斑狡挂籍恼蹲指
  • F．F 龙贝格征阳性支持深感觉障碍哄哗勒呼似蛛像舰

• 患者女，24岁。14岁开始在疲劳、睡眠不足或者月经期时出现突然摔倒、意识丧失、抽搐，2～3min缓解，伴舌咬伤或者摔伤，每年发作1～2次。患者发育正常。其父亲10～20岁之间曾有数次“抽风”，未予治疗，后痊愈。脑电图：未见异常。颅脑MRI:正常。该患者曾给予苯妥英钠治疗，目前已婚，计划妊娠，需要进行药物调整。适合该患者的药物有

  • A．拉莫三嗪园恶敲炼
  • B．托吡酯倦百
  • C．丙戊酸钠滔奖妹键卧愿帝浆互
  • D．左乙拉西坦晃竟壳滑节秆跑茅寸
  • E．卡马西平绞么肉兆甘宇
  • F．F 苯巴比妥社酒

• 患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。如果静脉驱铜，可选用

  • A．青霉胺拾拿叉永懂桂振
  • B．BAL猪优屿取伪晚芒
  • C．曲恩汀购果堤
  • D．EDTA撕仓龙急挨烫
  • E．二巯基丙磺酸坡籍咐秋蛮兆侄
  • F．F 二巯基丁二酸唐傻羞字策崭昌羊

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
  提示 肌电图：右侧三角肌肌源性损害。)该患者还须完善的检查有

  • A．腰椎穿刺怕嫌雅轻崖贷
  • B．基因检查箱汤正包膨讯倒扬
  • C．肌肉活检梢级遇警漏
  • D．单纤维肌电图仆词
  • E．超声心动图加雁购
  • F．F 骨骼肌MRI反时边坡

• 患者男，42岁。患者21岁首次发作抽搐、意识丧失，1min缓解，发作1～2次／年。23岁出现发作性愣神、东张西望、吞咽动作、双手摸索，3min左右停止，事后对发作不能回忆；自述发作前有预感，上腹部有热气上升感，4～5次／月；一直服用苯妥英钠，300mg/d，记忆力下降。最近5年无抽搐发作。出生正常，发育正常，无脑炎及头外伤史。家族史无特殊。以往颅脑MRI:未见异常。EEG：左侧前颞区尖波。
  提示 10d前患者去外地出差1周，回家后出现2次抽搐发作，形式同前，发作后头痛。近3d家人发现其时常表现出糊涂，反应迟钝。今日早晨家人发现患者不起床，送来急诊。查体：嗜睡状态，强刺激可睁眼，回答问题不切题，查体不配合；四肢均有自主活动，深浅反射均能引出，病理反射未引出；颈无抵抗，克尼格征（-）。)该患者出现不能唤醒的可能原因有

  • A．药物中毒储率速讽棚丁迁留垫
  • B．代谢异常套装贝
  • C．颅内感染唱贪净似删炎始
  • D．血管性痴呆葱豆桌戚
  • E．癫痫持续状态洞绵孝溉警迟
  • F．F 老年性痴呆友木稍盯肥助惧卧

• 患者女，46岁。患者被家人发现昏迷不醒、四肢僵硬15h于2013年1月4日就诊于当地医院急诊科。2周后，患者经治疗好转出院。发病45d后，患者出现走路缓慢，记忆力差，话少，答非所问的症状，遂到医院就诊。其发病时及本次就诊时的影像学检查见图31~图36。 本病还可累及的部位有

  • A．侧脑室周围白质仿璃里操燕瘦花吃扫
  • B．壳核廊纯盒累休沈
  • C．海马已她问虽接迎恢堂弱
  • D．下丘脑勒狐建课
  • E．黑质池门律桃帅懒席辱
  • F．F 胼胝体唱蕉光源诊会

• 患者女，30岁。5年前无明显诱因出现右眼视力下降，1周后仅有光感，眼底检查右视盘水肿。否认消化性溃疡、系统性自身免疫病、高血压、糖尿病等病史。在外院眼科诊断“右侧视神经炎”，给予激素冲击治疗，2周后视力明显改善，查右眼视力1.0。
  提示患者3年前无明显诱因出现双下肢麻木无力，伴有大小便障碍，脊髓MRI显示髓内长T2信号影，见图76、图77。)该患者的诊断考虑()

  • A．临床孤立综合征耀杰眨坐波叛括
  • B．多发性硬化撒宴汤叔晃角煎
  • C．视神经脊髓炎黄缝
  • D．NMO谱系疾病厨穴宿
  • E．脊髓胶质瘤喝果
  • F．F 脊髓血管病吴部立笔宿舌耳

• 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是
  提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

  • A．多灶性运动神经病若驾女弓毫虹汤肢
  • B．肯尼迪病（Kennedy disease）解孟宫非螺硬旨催
  • C．运动神经元病鹿画
  • D．颈椎病锄鼓睬宰奉遭轨辨旦
  • E．脊肌萎缩症慎呼挨窃富
  • F．F 周围神经病增蹄探届重敏