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• 患儿男，8岁，因“间断咳嗽、咳痰伴发热7年，加重2年，发热3d”来诊。2~3个月发热1次，抗感染治疗后体温可恢复正常，但咳嗽、咳痰无好转。出生后反复患中耳炎，平均每年2~3次。按时进行预防接种。查体：T38℃，P90次/min，R35次/min，BP100/60mmHg；鼻腔可见脓性分泌物；双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音；杵状指。可能的诊断是
  提示
  胸部CT：广泛支气管扩张。)

  • A．原发免疫缺陷病恨误办浪括沈肥
  • B．原发性纤毛运动障碍算答蕉医她
  • C．先天性肺囊肿继发感染花悼
  • D．囊性纤维化涌歇卸葵饱略瞒
  • E．肺结核后支气管扩张成葬
  • F．F 肺炎后支气管扩张勇问塌喘艘唇
  • G．G 闭塞性细支气管炎霞艇门默输

• 患儿女，1岁，因“不规则高热伴颜面苍黄10d”来诊。查体：精神极差，全身皮肤苍黄并散在淤点、淤斑，右侧腰部见一约0.5cm×0.7cm皮下血肿，肝、脾肋下3cm，中等硬度。实验室检查：全血减少；肝功能异常。该患者预后不良的最相关因素是

  • A．肝功能显著异常贷拍扇眠萄郊耐兽妹
  • B．穿孔素相关基因检测异常续检承
  • C．血细菌培养（＋）犬举写礼宾侄景庆
  • D．肝、脾大显著阀锄忽巩化
  • E．血脂显著升高首吼麦盼珍牛

• 患者女，8个月，因“反复抽搐、表情呆痴4个月”来诊。每日抽搐2～3次。查体：体格发育正常，反应差，毛发浅褐色，皮肤白，面部湿疹，尿和汗液有异常的霉臭味。脑电图：较多棘慢波。最可能的诊断是

  • A．先天愚型挖拌因尽
  • B．白化病触西
  • C．苯丙酮尿症季街绒兰幸农
  • D．黏多糖病鹰怎
  • E．异戊酸血症介百挤芦

• 患儿女，8岁，因“服用毒物（具体不详）8h”来诊。查体：意识模糊，肌肉震颤，瞳孔缩小，流涎，多汗，呼出气有蒜臭味；肺部较多湿性啰音。患儿最可能的诊断是

  • A．镇静药中毒种色捏朝毯石植肝
  • B．有机磷农药中毒刻阴燃逐
  • C．有机氮农药中毒开昂持哈方姥
  • D．吗啡中毒曾屑障监叹
  • E．亚硝酸盐中毒御仰阿骑而

• 先天愚型染色体绝大部分为

  • A．标准型21-三体呼允似依具
  • B．G/G易位型21-三体稿弊裤块浆已考
  • C．D/G易位型21-三体磨受宜恩式雀典堤毒
  • D．嵌合型21-三体给泰奉
  • E．12-三体型死蹈禽道恶秧

• 听诊心率正常且节律整齐，可排除的心律失常有

  • A．室性期前收缩三联律鼓静携扩君遥牢院
  • B．一度房室传导阻滞怕岗色行扮
  • C．二度Ⅰ型房室传导阻滞本余
  • D．心房扑动毫请波试剥巷孔母仇
  • E．三度房室传导阻滞孟凯

• 患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为

  • A．5～10mg/kg纠辜晨暂轻些奸维
  • B．10～20mg/kg阴孝宗武
  • C．20～30mg/kg试浆走歼肿赛锣
  • D．30～50mg/kg佩二未郑越衫
  • E．50～70mg/kg档束液窄牌掘考蜻络

• 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

  • A．糖原累积症Ⅰ型范井膊坝悬抖牛背纷
  • B．糖原累积症Ⅲ型扩蛇汤份政次
  • C．糖原累积症Ⅳ型唯陈隐铲漠要吹盾四
  • D．糖原累积症Ⅴ型泡急感锅诊遣乞
  • E．糖原累积症Ⅵ型狭桶洋雀一印获垮殿

• 乙型肝炎病毒相关性肾炎的主要病理类型是

  • A．微小病变逆央喉酬概闪走吸
  • B．局灶节段性肾小球硬化激损拍十职箭治诵姐
  • C．系膜增生性肾炎汗卷绸引
  • D．膜性肾炎炮叹轰航
  • E．膜增生性肾炎祸拢

• 先天性卵巢发育不全综合征的治疗为

  • A．确诊后立即应用人生长激素+雌激素毅枪包
  • B．确诊后先用雌激素，到成年后加入生长激素删匪灿灯拦市
  • C．单用雌激素消墨齐核虹废懂震
  • D．单用人生长激素巧朴虹差郊题辅
  • E．确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上时加雌激素安存杰