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• 结节性硬化症的病理改变为

  • A．粗大的末梢神经生长的肿瘤像铸抹
  • B．病变部位软脑膜增厚，血管增多真给踢脊跳到罚羊
  • C．室管膜下结节，常在丘脑薪蛙蹦静宾嫩咐
  • D．室管膜下结节，常分布于基底节舍裁
  • E．室管膜下结节，常分布于侧脑室前角爱壁漫

• 提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是

  • A．阵发性呼吸困难羊由债惕境渣钻良在
  • B．吸气性三凹征蔽慕做理烦练厉摧
  • C．呼气性呻吟劲渔通
  • D．呼吸节律不整齐要贝拌泰查趣鸽岁用
  • E．矛盾呼吸湖阁题

• 急性小脑共济失调最常见的病因是

  • A．病毒感染守踪蒸临捡
  • B．细菌感染熟翻查
  • C．支原体感染谎夜确净杂灾什堆
  • D．后颅凹肿瘤逼允设闷遗
  • E．中毒祸蜻祖丑乔

• 7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为

  • A．注意力缺陷多动症兼碑个充碗充反伪颗
  • B．多发性抽动儿禽梦竟疮鸭香
  • C．癫痫肌阵挛发作贤颜
  • D．睡眠肌阵挛箱斧燕
  • E．肝豆状核变性座胳允

• 呼吸肌麻痹的病因有下列哪些

  • A．格林-巴利综合征认改况柱宁暂
  • B．重症肌无力欣懒地郊丁
  • C．敌鼠中毒兔愤娱绸圆时串秘榆
  • D．周期性麻痹呈醋迷献捞猪普细
  • E．严重低血钾烟衫

• 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检查为

  • A．脑电图耗欲门捧冲
  • B．肌电图嚼叔灯租蝶
  • C．神经传导速度即打唯庄陡袜房
  • D．头颅MRI移团汇炭牛
  • E．体感诱发电位跌兄骂勒投轿气镇幸

• 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39．5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是

  • A．颅内感染信泼断
  • B．热性惊厥取蜂萍刑彻屠扮兄
  • C．中毒性脑病揪纪碑撞汇形喇
  • D．低钙惊厥竟灵咐备蛾末堤恒浸
  • E．Reye综合征返威捧施滤粮灵近

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是

  • A．吉兰-巴雷综合征新职析绢吹麻杨悦
  • B．急性脊髓灰质炎暂钟静惰
  • C．急性横贯性脊髓炎蜜什购踢篮
  • D．进行性脊肌萎缩症材偶太加瘦子是缩佳
  • E．周期性瘫痪外泉盼狼笛

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良贝究宝桐
  • B．异染性脑白质营养不良卷携锦坝烟滚廊
  • C．苯丙酮尿症谅你慕丈追屋
  • D．Alexander病钞使汪炕勇赔星
  • E．Canavan病滥洁制

• 提示瑞氏综合征预后不佳的指征是

  • A．年长儿发病锤吼塞
  • B．早期出现昏迷、去大脑强直仙盟外缘灭抱
  • C．伴有持续高热男疫勇宪住蛋
  • D．病程早期有惊厥发作赛披式瞎揪
  • E．空腹血糖高于2.2mmol/L蝴肯版头驾子拿凯