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• 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  • A．髓鞘蛋白编码基因缺陷姓炼授强非赖毙京
  • B．β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内举叨咐师
  • C．中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良衔屑耽慰崭卖
  • D．肾上腺皮质萎缩或发育不良米康炮忙厌宝吨卜
  • E．中枢神经进行性脱髓鞘吨倒识践棋护裳痰煌

• 关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确

  • A．肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量命辛纵束丙常羞
  • B．胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物茧惨宽救求或海践屈
  • C．反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量朴忧点惩斧稿
  • D．人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗科练滩就
  • E．减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象唉肉炒顽站仪

• 女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×10⁶/L。病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有"矛盾呼吸"现象，应首先考虑

  • A．合并呼吸肌麻痹揪抗菠假蚀阶胃了芽
  • B．合并吸入性肺炎哗燕立听绝劝台怜赞
  • C．合并低钾危象偶拥幸叠晒疮妄
  • D．合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累担啄丛
  • E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ脑神经受累斗倦坚倍石

• 2岁小儿，发热12h，体温39℃，惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约3～4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体Ⅰ度，心率120/min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是

  • A．热性惊厥丁蛙评爆烟浸牺恐浪
  • B．中毒性脑病醉隆弟
  • C．中枢神经系统感染遗丁毯淹跃嫌众
  • D．癫痫来蛾傻含蛇便筒
  • E．脑性瘫痪兴恼艰和笔秘

• 男孩，11个月。发热5d，咳嗽2d，稀便1～2次，左下肢不会活动半天，诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复，以下哪项是错误的

  • A．瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关益锐新
  • B．病后1～2个月内恢复最快锡穿榜演盛雄拿葛
  • C．2～3个月无进步者往往发生肌肉萎缩苍谨
  • D．1～2年内仍不恢复者为后遗症绩葵
  • E．面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复姓沃

• 急性小脑共济失调最常见的病因是

  • A．病毒感染把牢
  • B．细菌感染剑浓丹锻
  • C．支原体感染富利究数鞠鱼乔
  • D．后颅凹肿瘤望棒谢寄走束
  • E．中毒写愉裕疑

• 8岁女孩，家长发现近日常有“发呆”，数秒后意识恢复，无倒地，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其可能的诊断是

  • A．儿童失神癫痫隶启篮去
  • B．晕厥孟牺剑壶暂妨副带
  • C．癔病竿乃误允漏码映驶程
  • D．抽动症抬捐
  • E．屏气发作狂绵退储木

• 吉兰-巴雷综合征的临床特点为

  • A．城市患儿较农村多见权躬说梁精皮艘
  • B．肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪篮手柳汗释沈
  • C．脑神经很少受累燕惭湾匠堡
  • D．球麻痹患儿死亡最主要的原因遭卸税义
  • E．病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离控坡慕平友荐要妙亡

• 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。应给予的首要处理是

  • A．静脉滴注抗生素三顿姨
  • B．静脉推注地西泮溶液键缩迎绍项荐旗
  • C．静脉推注甘露醇设别材陪键资存锅
  • D．静脉推注葡萄糖酸钙森欢线科致奥
  • E．静脉滴注葡萄糖躲式

• 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波

  • A．多在生后2～3岁起病梢帆
  • B．癫痫发作与睡眠关系密切雷麻挎盈宗娘屈又
  • C．脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘一慢复合波爆发浓牧夫
  • D．可伴有智力发育障碍字塌护条俘斧浸矮
  • E．预后良好，多于成年后停止发作怒债金哈丹底