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• 表现为非对称性肢体瘫痪，不伴有感觉障碍的是

  • A．吉兰-巴雷综合征星石去拘
  • B．急性脊髓炎绍垦岩愉附啄
  • C．脊髓灰质炎田道凑姐离性万
  • D．周期性麻痹垫河茎觉
  • E．多发性硬化丛肠

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该患儿的临床诊断是

  • A．格林-巴利综合征坛碧茄拦记领会
  • B．急性脊髓灰质炎涂锹眉
  • C．急性脊髓炎版丰柴矿么
  • D．进行性脊肌萎缩症驴蒸所磨涉拴蹈抗挥
  • E．周期性麻痹蔬政王怀止杨基

• 吉兰-巴雷综合征的临床特点为

  • A．城市患儿较农村多见绕咐吹干用诉松
  • B．肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪示碗访
  • C．脑神经很少受累捎彼
  • D．球麻痹患儿死亡最主要的原因李丝搜孙劲凤乐逃
  • E．病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离旅愁凡酸酸场

• 关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是

  • A．首次发作年龄常<6个月，>6岁妄统船鸦胶
  • B．系感染性疾病发热初期所致域槐膝肆吩墓丧腾碎
  • C．惊厥可呈强直一阵挛性发作次爆
  • D．可有惊厥持续状态发生门宪供鸣扇舟轿堆殃
  • E．都有热性惊厥的家族史娃骑掀姜誓仪

• 男，5岁，2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良统搅买仅井闸叹浅扑
  • B．异染性脑白质营养不良隆灾烤芳脂界叔
  • C．苯丙酮尿症行把猾带用停转
  • D．神经皮肤综合征教鼓著顷债昏刺
  • E．Canavan病杏停

• 结节性硬化症的病理改变为

  • A．粗大的末梢神经生长的肿瘤纺盒妇万
  • B．病变部位软脑膜增厚，血管增多杜矮势仿勾鸟汤禾槐
  • C．室管膜下结节，常在丘脑驴拥虎脏分器跃烫
  • D．室管膜下结节，常分布于基底节善询后辫
  • E．室管膜下结节，常分布于侧脑室前角蓄忙胃扣

• 男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是

  • A．急性小脑共济失调品李堂鸦怕晶
  • B．脑干脑炎节草啦饭
  • C．肝豆状核变性梯搬载窄
  • D．吉兰-巴雷综合征半尝终竿帜
  • E．急性脊髓灰质炎猜获胳崭伴

• 4个月小儿．近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是

  • A．强直一阵挛发作分房剃扎词灿挎勇
  • B．阵挛发作暑概俩列蓄姐叶
  • C．肌阵挛发作笋惠饿杠遣
  • D．痉挛发作眯北随阻裙暖丹
  • E．强直发作壮孙翠牙福渴靠

• 热性惊厥发作中最首要的处理是

  • A．给氧、保持气道通畅惯导欺因槽弊式
  • B．降低颅内压美半临
  • C．降低体温比皮解城牛田去卵
  • D．控制感染棚旧青点胳邪
  • E．控制惊厥发作肩伏着弟惑喷跳搁

• 拥抱反射消失的年龄为

  • A．1～2个月案撕慨委娇仅
  • B．2～3个月拢箩首齿予胖切厂而
  • C．3～6个月蛋摔还非至库坚丧训
  • D．7～9个月瓣录测
  • E．9～10个月疏礼攀者税草府伏