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• 1．5岁，流涕，轻咳1d，今早突然抽搐1次，持续2～3分钟，当时体温39．8℃，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是

  • A．中枢神经系统感染涂朱承
  • B．败血症肤守筋嚷
  • C．癫痫发野胀恳
  • D．高热惊厥态董么
  • E．中毒性脑病乱牵号你消

• 脊髓灰质炎的瘫痪特点是

  • A．不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端谢高岂业灾
  • B．对称性分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端蜜通临能
  • C．不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，近端重于远端科诱忠菊
  • D．不对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，远端重于近端薪喊违臭
  • E．对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，近端重于远端愧华浩膜衰胶品

• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良征梅肉俯窝戴
  • B．结节性硬化症隶搭房嗽暂秀南昏
  • C．苯丙酮尿症打泰冻压愤笨孟
  • D．Sturge-Weber综合征嚷愤碑死阁
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型俩分歇碰

• 下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

  • A．发病年龄在1～5岁俩滚康胞演
  • B．多数以运动性抽动为首发症状夫五窑煎枯榆登伞眯
  • C．首发症状为发声性抽动者预后不良占泳融爱
  • D．运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动口童拔当峡弊排漏怕
  • E．以女孩多见订锋口

• 男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

  • A．DMD/BMD杂搞
  • B．线粒体肌病探卧箩冶饭骆肠叔
  • C．脊髓肌萎缩症蝶式
  • D．脑性瘫痪事摔燃
  • E．先天性肌病哲疮墨铅会吩胶懂暂

• 男，5岁，2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良千来仔稼临默舟坡
  • B．异染性脑白质营养不良李疆督亡券后
  • C．苯丙酮尿症照拜临舅益福忽僚阻
  • D．神经皮肤综合征社派贺泰帝等册
  • E．Canavan病赠沙盲

• 符合多发性抽动诊断的临床表现为

  • A．起病于18岁前。多数于2～10岁奖细辉兴刻
  • B．主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动宿摆般
  • C．抽动症状不能受意志克制书尝涂泄牧敢惕哲
  • D．不自主抽动或发声不能用其他疾病解释姻咐夜挖缎翻
  • E．脑电图可见局限性痫性放电波弟李席粘买时逐坛

• 10岁男孩，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是

  • A．阵挛性发作侍数辛
  • B．局限性运动性发作溉疏伸尽
  • C．复杂部分性发作垮淘倍
  • D．肌阵挛发作崖食趁翁距粉燃恭携
  • E．痉挛发作互柱

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为

  • A．常染色体显性遗传免笑洽六寇榆脾
  • B．常染色体隐性遗传场键溉恰
  • C．X连锁显性遗传普餐驻弊
  • D．X连锁隐性遗传干液动滨捕融
  • E．线粒体遗传肚政

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期

  • A．起病后1～3d内蜻阅
  • B．起病后4～7d内摆翼足缩宏些摸技脂
  • C．起病后1周～1个月靠狭辆蜡敢
  • D．起病后1～2个月绣贞猴饶无
  • E．起病后1～3个月呆百姜矛撑得番