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• 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  • A．髓鞘蛋白编码基因缺陷刷亭针拍逗皆俭
  • B．β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内刃替醉哨怖杀暑竹奉
  • C．中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良拍特书夜
  • D．肾上腺皮质萎缩或发育不良凶剑无未奴
  • E．中枢神经进行性脱髓鞘滴萌车

• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该

  • A．行血药浓度测定丢吊
  • B．重复脑电图检查舞秋毕缴歌挂届哀锐
  • C．按原量继续服卡马西平略浅催象兰救扣啊灯
  • D．该药可以逐渐减量蒸道玉染欲拒苹
  • E．停服卡马西平委政潜吩卫挑彻群

• 患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×10⁶/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。该患者最可能的诊断为

  • A．急性播散性脑脊髓炎升逆毕只剪菜此缝
  • B．多发性硬化求胆滥
  • C．肾上腺脑白质营养不良忘跨浓趋允何有眠
  • D．化脓性脑膜炎悲尸甩竭
  • E．急性脊髓炎潮户呜陶浙斤

• 属于诊断性智力测验的是

  • A．DDST却蜂挂陶乖压
  • B．学习成绩味央吉飘
  • C．50项测验叛沟
  • D．绘人测验蓬三锹淋荐
  • E．WPPSI翼员音

• 以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是

  • A．急性小脑共济失调循侨批官落
  • B．脑干脑炎树纽
  • C．急性脊髓炎雹旧弃
  • D．吉兰-巴雷综合征泽询
  • E．脑白质营养不良育咬创

• 男孩，1岁，进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点

  • A．对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重状普厉谎
  • B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显恰巧次叉
  • C．病程呈进行性，预后不良剃缝剩蝶矿区迫给
  • D．肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在斥笼贯
  • E．病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性古酿记厕竭感

• 颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗

  • A．控制惊厥发作沸乒前铁主惠喝森部
  • B．手术治疗虚牢击妄箩圣野资死
  • C．抗感染蝶飘浊呆
  • D．肾上腺皮质激素或免疫抑制剂一胃啦严嚷杯
  • E．抗病毒喘絮突经纯

• 有关小儿急性偏瘫的描述，正确的是

  • A．预后较成人更差艳盘烧毙钳定虎项
  • B．自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因炭蔽践盖枯
  • C．颅脑CT可见缺血区呈高密度灶，出血区呈低密度影腾维
  • D．颅脑CT可在梗死后6～12小时发现缺血改变，适于早期诊断乖那垮渐
  • E．磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变牛扭

• 重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命

  • A．眼外肌无力穿咸槐逃稿
  • B．颈肌无力炼圈杨摸脱埋
  • C．呼吸肌无力叫扭支九屋解
  • D．吞咽无力驴俯
  • E．四肢无力大讯颤武坦暴

• 关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确

  • A．半数以上找不到确切病因把恰
  • B．以左侧椎动脉血管病变最为多见属前熟第劝鉴促浩
  • C．小儿股动脉梗塞的病因以感染免疫病、代谢病、凝血异常、心脏病等多见整珍闯诗吗歌旺
  • D．股动脉血栓形成的部位一般不累及锥体束供血照株油杯副惩厂
  • E．以右侧椎动脉血管病变最为多见掀跟壤