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• 以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是

  • A．急性小脑共济失调控流用逆落漠注摩
  • B．脑干脑炎宜荐司
  • C．急性脊髓炎士狸源夹临女
  • D．吉兰-巴雷综合征诊窜贷膏纽
  • E．脑白质营养不良牌秆透问匹

• 男，11岁，生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良踏割蜘富则网死贴炒
  • B．结节性硬化症厕腐顷
  • C．苯丙酮尿症唇凭刺乐徒坚
  • D．Sturge-Weber综合征拾奋互
  • E．神经纤维瘤病防匆丧鞠冷煎

• 变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗

  • A．控制惊厥发作统暑乌聚
  • B．手术治疗崇语公
  • C．抗感染柱扰养纯雪夺
  • D．肾上腺皮质激素或免疫抑制剂愤启箱
  • E．抗病毒君嚼钻欣担昌子鲜吵

• 患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。
  辅助检查：血常规WBC14．6×10^9/L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。下面几项中，应采用的治疗方案是

  • A．20％甘露醇脱水降颅压器嫂罗佳易镜
  • B．丙种球蛋白400mg/d×5天暖伯
  • C．避免感染、发热、外伤、过度疲劳撕找否盯枯币口
  • D．泼尼松口服维持墨绳市补卜密破针
  • E．以上都是胸贫筛杯婆盼

• 符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是

  • A．强直一阵挛发作碧险罐妙泪昂
  • B．限局性运动性发作乘龙角姻测
  • C．限局性感觉性发作杂铺苍
  • D．自主神经性发作锣弃
  • E．精神症状性发作牲绪递舍绳谢叹

• 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

  • A．髓鞘蛋白编码基因缺陷涂仆葡责宙奏描该
  • B．β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内贞劫文方
  • C．血浆中极长链脂肪酸异常增高违点但熔整何丧
  • D．血浆中极长链脂肪酸异常降低伍渗俯卵蔬膜谅夹捉
  • E．血浆中短链脂肪酸异常增高何乳

• 以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度

  • A．4～12μg/ml沾殿希
  • B．10～20μg/ml雪辣私胜萌兼事
  • C．20～40μg/ml稻呢江舟滋绣斧
  • D．50～100μg/ml篮棕角纷虽
  • E．20～80μg/ml售此

• 抗癫痫药物的使用原则，错误的是

  • A．严格按照癫痫发作类型选药垃磁锅刊日盗船浩险
  • B．以单种药物治疗为主鹿官姻刮西恩裂耻
  • C．应了解药物的代谢动力学特点烛损茫臭
  • D．注意用药的个体差异选帅溜厚欧醒惹袖替
  • E．惊厥控制后即停药睛下勺骆丛返联

• 男孩，1岁，为瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当

  • A．20％甘露醇静脉注射，每次1g/kg每4～6h1次，可同时应用地塞米松漏椒达欠断涂钢
  • B．可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在2.67kPa以下百仪罐
  • C．监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持PaO₂>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）偶法团唤
  • D．维持正常血压，以保证颅内灌注压6.67kPa以上畜县兼吃冈老腿践纤
  • E．在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按3～5mg/kg苯巴比妥降低颅内高压穗腥亮为刀幻

• 5岁男孩，因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是

  • A．丙戊酸钠宵另泡哲咸
  • B．氯硝西泮巴安易
  • C．乙琥胺郊陷瞧幼
  • D．托吡酯镜男
  • E．卡马西平细剪