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• 9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。目前该患儿最应该进行的首要检查是

  • A．脑脊液馋圾尖贝
  • B．脊髓MRI锄寇涌沟价沿
  • C．脑电图童浑
  • D．头颅MRI亡什巴
  • E．肌电图与神经传导速度拆耳购柄亚骨律匪

• 女孩12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是

  • A．吉兰-巴雷综合征儿标
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• 异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

  • A．常染色体显性遗传种畅俩
  • B．常染色体隐性遗传捆容醉绝监制
  • C．X连锁显性遗传优扑唐客乐查叛胸
  • D．X连锁隐性遗传骄显愤共裁贪厚
  • E．线粒体遗传仍祥虫俱芦试斤钞恒

• 表现为非对称性肢体瘫痪，不伴有感觉障碍的是

  • A．吉兰-巴雷综合征赤凑柳怠经饰犯枣
  • B．急性脊髓炎搅狼讲宋
  • C．脊髓灰质炎骡论次
  • D．周期性麻痹派赖结瞧害伴抬跳治
  • E．多发性硬化焦壮创模仔量

• 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检查为

  • A．脑电图裙追注家陡扮
  • B．肌电图锐旱际钱巷缴
  • C．神经传导速度化证佣朗燃软悼膝
  • D．头颅MRI祝砌
  • E．体感诱发电位蔑狐谎滨便牌犁

• 11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是

  • A．儿童失神癫痫置毕劝插嚼风
  • B．晕厥芝券挨累喊
  • C．癔病抽臣贝
  • D．抽动症窑暗棉
  • E．屏气发作员特牙岗搜店爆稀稼

• 吉兰-巴雷综合征的临床特点为

  • A．城市患儿较农村多见嫩舒责密劝肢早郊
  • B．肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪奏骗让梯甜妙
  • C．脑神经很少受累惕贼父膜屯现鞭珠峰
  • D．球麻痹患儿死亡最主要的原因津割应爬暗联
  • E．病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离奔怀卖谜

• 有关脑性瘫痪的描述，正确的是

  • A．由出生前到出生后1岁的器质性脑损伤所致集或碌医炕晓惰指
  • B．病因为进行性脑损伤间翁
  • C．在幼儿期出现临床症状寒症崭粮劲
  • D．以中枢性运动障碍和姿势异常为表现送原
  • E．大多数患者在3岁以内可以自愈级痛回倾

• 男孩，6个月。产后第3天颅内出血，生后4个月出现点头、弯腰、举手，每天10余次伴喊叫，临床诊断为婴儿痉挛。其脑电图改变应是

  • A．3Hz棘慢波卷轻辫差点洁
  • B．0.5-2.5Hz多棘-慢波丑蹈膜茅
  • C．高峰节律紊乱谦西皮慕苹默数
  • D．T3/C3有棘-慢波放电灶脆扬愧软
  • E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发英仓嗽唤佛润遇绢

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义

  • A．血糖5.4mmol/L药柏挽临倒柄二红乘
  • B．血清钠128mmol/L经官并卡
  • C．脑电图为广泛θ波享拨淘
  • D．MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号僵调裳件送楚丧
  • E．白细胞ASA活性增高饮副胳伪