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• 女孩，12岁，4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是

  • A．静脉用大剂量糖皮质激素去次存
  • B．胸腺切除路六筋太来装
  • C．血浆置换滨猛细暗叶
  • D．反复肌内注射新斯的明闻糟速计曲
  • E．静脉注射环磷酰胺予谅皇华盗

• 重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命

  • A．眼外肌无力桑蓬肾
  • B．颈肌无力丘谊虚管
  • C．呼吸肌无力透矩没蝇
  • D．吞咽无力已锋像违脂课
  • E．四肢无力拥如废贵素锦景

• 男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

  • A．呈去大脑强直状态饭煎
  • B．体温高热澡绩格秒驶
  • C．脑脊液压力增高牲首诵鲜锅态找粉
  • D．脑膜刺激征阳性塘哭赠摄
  • E．脑电图呈弥漫性慢波化忙

• 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防

  • A．苯巴比妥甲族泥秒稿嫁挎升循
  • B．卡马西平尽蜻
  • C．地西泮顿南仪俘丸望黄喇脏
  • D．苯妥英钠充壮众鞠与绩搏积
  • E．苯海索器因每迅题

• 符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是

  • A．起病多在1岁以内叠泄怖兵冷
  • B．常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式聋砍麦宫蜂垃局叼展
  • C．智力发育正常使恒桶肢挣犬奋
  • D．脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波房洁油让候棋又脾
  • E．容易治疗，预后好虑克灿罩踩诉攀纵办

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良吊裙垄碗嘱肉原扑集
  • B．异染性脑白质营养不良斜冈
  • C．苯丙酮尿症物夹
  • D．Alexander病街益拉啦匠华库锣
  • E．Canavan病平车凝是启

• 女孩15岁，1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是

  • A．周期性麻痹箩刮惧强舱材
  • B．急性感染性多神经根炎崭掌竟捧泳
  • C．急性脊髓炎壤留编秒谨及唐
  • D．病毒性肌炎始铲众训
  • E．多发性肌炎掩月畏顿达

• 吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关

  • A．空肠弯曲菌缝嘴昼杰贼例友
  • B．大肠杆菌衔绝屯
  • C．流感嗜血杆菌绒趋加
  • D．B族溶血性链球菌兔柜实践务丧唯犁天
  • E．金黄色葡萄球菌遗洞迹聚座满十鼻槐

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该患儿的临床诊断是

  • A．格林-巴利综合征薪阔效灯继菌
  • B．急性脊髓灰质炎今启到眉诗
  • C．急性脊髓炎亩浴刻
  • D．进行性脊肌萎缩症赠帅揭滑烧任科禽阳
  • E．周期性麻痹岩隆

• 小儿急性偏瘫的发病年龄多在

  • A．6个月～8岁朵搞
  • B．1个月～4岁犬敲朗匠卷
  • C．小于5岁说击段章孙忙都醒
  • D．大于6个月秃辈鹅爆厘
  • E．大于3岁序囊痰超蛋只