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• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型

  • A．痉挛型投躬神庄椒陵闭瞒
  • B．手足徐动型仓更郑伸震族霸
  • C．共济失调型播扛
  • D．强直型杨竟怒版盯昼抚
  • E．混合型铲退司唯搭态专修边

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持买逆
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服么努鸭删鹰埋止
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg士畏囊列誓证奴宗
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平膏作怀签脆
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次晒俩

• 女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2．3mmol/L，血pH7．32，PaO₂5．98kPa（45mmHg），BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

  • A．纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml/m体表面积数零
  • B．降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血愤肝
  • C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖焰惠尝
  • D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原跳喇晴炕泄裳
  • E．静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物赵壁姜对犁般慨

• 8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

  • A．肝脏B超被耍尽职蛋漠
  • B．脑电图借糠取爬滥悄单
  • C．头颅MRI拘奏蒸
  • D．血清铜蓝蛋白嫌衫年
  • E．肌电图定俊哀壶评铁

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该患儿的临床诊断是

  • A．格林-巴利综合征啦进桨既
  • B．急性脊髓灰质炎持娱疏碰渠驱
  • C．急性脊髓炎劳贿冰群测躁
  • D．进行性脊肌萎缩症厚冬店熟
  • E．周期性麻痹魔醒修罚愚运槽误抓

• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为

  • A．吉兰-巴雷综合征泥顾县就渗责摘
  • B．婴儿脊肌萎缩症仔炒闹旺钞蚕现作
  • C．先天性重症肌无力与组念
  • D．脑性瘫痪粪灶化仗
  • E．脊髓灰质炎治反限筐革给

• 属于诊断性智力测验的是

  • A．DDST述降挖
  • B．学习成绩艇炉凶神潮外削弯裹
  • C．50项测验悉奥示横
  • D．绘人测验磁高倚遥勺
  • E．WPPSI店蹈户长速驻幸萍岭

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

  • A．爆发-抑制脑电图架滔元
  • B．全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波任酸酸脚
  • C．全脑3Hz棘-慢复合波舰扭
  • D．高峰失律旺裁关逢园绑肌镰似
  • E．慢波睡眠期棘慢波持续发放那丁充父

• 下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

  • A．发病年龄在1～5岁板炎奇酱
  • B．多数以运动性抽动为首发症状尤秀引各围牙
  • C．首发症状为发声性抽动者预后不良顽桨
  • D．运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动貌躺素也旬德各鸽辽
  • E．以女孩多见舱孟蚁寇壶址阶薯

• 男，11岁，生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良树旺伪全筛僚祥折
  • B．结节性硬化症浇就蜓金腹想秒抽淹
  • C．苯丙酮尿症就渗裕顺塌慎因
  • D．Sturge-Weber综合征磨虚今
  • E．神经纤维瘤病暖赞融宏桥徐