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• 异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型

  • A．脑型和肾上腺脊髓神经病灌占又
  • B．晚婴型、幼年型、成年型睬摄泡诵乏泪宾血
  • C．晚婴型、幼年型、青春期型、成年型灯纵豪孔刀义悼
  • D．儿童脑型、青春期脑型、成人脑型挽母密修
  • E．肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型佛殊赠序桶贴斯捆

• 下运动神经元病变时见到的体征是

  • A．Babinski征阳性沫件绘膨唤扩矩妇
  • B．肌张力降低崭外匹艘范陷
  • C．肌张力升高挥捕类捷走工咽践
  • D．腱反射消失蛋赚
  • E．腱反射亢进赔玉粉抚骄

• 女孩，2岁，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当

  • A．20％甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松粪汽究
  • B．给予10％～15％的葡萄糖静脉滴注劫佛培
  • C．保持呼吸道通畅蚕税菊肌魔纪此
  • D．维持正常血压描傲旅退
  • E．3～5mg/kg苯巴比妥肌注持珠薯

• 急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用

  • A．20％甘露醇记典哀唐
  • B．地塞米松葱寿烈校轰扮售杨
  • C．50％葡萄糖砖奉眉候
  • D．醋氮酰胺歇臂棍笼腔
  • E．腰穿降颅压骂值偶购宪亏超谊市

• 引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是

  • A．大脑前动脉哈芳螺况角
  • B．大脑中动脉竞景抱严阴蛇崇
  • C．椎-基底动脉狱冷蕉功跳蓄纵昨补
  • D．大脑后动脉实蒙根扎泄渗售岂吼
  • E．颈内动脉割扁认班震

• 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。首先考虑的辅助检查是

  • A．颈胸CT扫描眼屈腊交兄
  • B．颈椎正侧位X线片盼赌垦
  • C．肌电图堂周刚孔际凡峰
  • D．颈胸脊髓MRI蝶趣或里乔寿宝仔
  • E．腰椎穿刺+压颈试验靠私

• 在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

  • A．视网膜母细胞瘤窃思田梯遇要
  • B．听神经瘤里阻悄绳
  • C．视神经胶质瘤堆筋令打烫别渐
  • D．脑膜瘤赌恐仓溪写
  • E．Wilms瘤墨需宗险

• 表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是

  • A．吉兰-巴雷综合征蒸世妙泼慎凶咸
  • B．急性脊髓炎趟扇孙怀舱援么浆
  • C．脊髓灰质炎税沾北下奔绩岩锣
  • D．周期性麻痹孟力文屑
  • E．多发性硬化牌虫残

• 男孩，10岁，近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动，每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次，智力发育正常，神经系统检查阴性，CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫。其脑电图改变应是

  • A．3Hz棘慢波江充举烈闷凳稳滨信
  • B．0.5-2.5Hz多棘-慢波掏娘鹅斑红财昌脖
  • C．高峰节律紊乱栋却举蛋跳
  • D．T3/C3有棘-慢波放电灶作教碗掘分宁钟毁贺
  • E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发间齐

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。当该患儿呈惊厥持续状态来急诊时，应首选下列哪个处理方案

  • A．静脉注射地西泮，每次0～0.5mg/kg之敌袄刀京农恭轰
  • B．肌内注射苯巴比妥，每次5～10mg/kg家踪椒哨奋
  • C．静脉滴注苯妥英钠每天10～20mg/kg芹爷软划帆呼
  • D．肌内注射地西泮，每次0.2～0.3mg/kg展胳众扮转伐率
  • E．肌内注射氯硝西泮，每次0.05～0.1mg/kg掠赏可桑湾