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• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。（假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因

  • A．血药浓度测定聋滨
  • B．重复脑电图检查喘掌衬
  • C．脑电地形图检查保痛谈剑附异流诵
  • D．头颅CT扫描厘查稠
  • E．血糖与血钙测定咳魄帽亏烟杏

• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该患儿的癫痫发作属于下列哪项

  • A．婴儿痉挛良狡卡服冲
  • B．失张力发作炉嘱迎山叼
  • C．肌阵挛性发作优第剃
  • D．LennoX-Gastaut综合征狠叨屯驶臂榜故水
  • E．良性肌阵挛性癫痫瑞呈五体洁

• 大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征

  • A．颅内占位性病变史迹
  • B．中枢神经系统感染背王说剃铲谅痛
  • C．以头痛为主要表现的癫痫呼址三逢层颗您忍
  • D．蛛网膜下腔出血族钥库桑煮督其半司
  • E．偏头痛视涝坚统勒袖傅

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项

  • A．合并呼吸肌麻痹晓冒籍
  • B．合并吸入性肺炎驾诞临厂昆咏荐转愤
  • C．合并低钾危象徐恰炒信所
  • D．合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累致充晴
  • E．合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累失稍候夺宝

• 符合单纯性热性惊厥发作特点的是

  • A．1次热程中仅有一次惊厥发作蒸洗哥
  • B．发作形势呈局限性发作或不对称发作谜棋无艳歉唇扔
  • C．Reye综合征所致惊厥破荣持朗毅亩究杆短
  • D．上呼吸道感染伴有热惊厥恒配袜炸骗竿家
  • E．中毒性菌痢所致惊厥榴服授桥阻

• Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

  • A．肾上腺脑白质营养不良谦功眼
  • B．异染性脑白质营养不良脾捎约
  • C．苯丙酮尿症地存右
  • D．糖原累积病占魄闭较劲则
  • E．黏多糖病妇屿

• 女孩，2岁，生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围46cm，前囟已闭。
  CT检查示脑萎缩，脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物应是

  • A．卡马西平每天10～30mg/kg驻腿巩骤拘抹润结
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg诵速乞踏僵
  • C．苯妥英钠每天4～7mg/kg级绳晌抚轨峡灿纺棒
  • D．丙戊酸钠每天20～50mg/kg宇鹅乱
  • E．氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg/kg笛牲蛾趴葵旅怕架

• 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中．正确的是

  • A．保持过度换气状态，有利于降低颅内压歉缎持虎少
  • B．维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压篇技霞轧镇浊
  • C．控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注硬柱浩
  • D．慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制应棍影分挂山绣
  • E．维持体温在35℃，减少氧耗珠汇私浸保湖眯旗

• 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

  • A．芳基硫酸脂酶A犁暑做愈
  • B．半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶侄榜斩弱
  • C．21-羟化酶忌甜撒
  • D．长链酰基辅酶A脱氢酶悼滴剑族
  • E．鸟氨酸转氨甲酰酶扮想锡播归永纤锣

• 热性惊厥发作中最首要的处理是

  • A．给氧、保持气道通畅折惯
  • B．降低颅内压株屈熔严肚幕砖
  • C．降低体温又河芹怀团此
  • D．控制感染撕债泪
  • E．控制惊厥发作纪此枝秋