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• 最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是

  • A．急性横贯性脊髓炎炎纤抢葵融槽泰嘱辛
  • B．吉兰-巴雷综合征唉轰
  • C．脊髓灰质炎戚愉药愚笋油本绘
  • D．恼干脑炎侨陕啊到浅屯
  • E．重症肌无力（全身型）中奏凝笼妥沉堵筒

• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿的发作类型是

  • A．失神发作劳晃林渡崇寇景傅
  • B．肌阵挛性发作垦用剧
  • C．不典型失神发作跳冤饼畏克锄衰
  • D．自主神经性发作扰胶曾糖沫
  • E．复杂部分性发作呀额己自腹

• 10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解急诊处理时首选何种药物

  • A．苯妥英钠峰锁卧
  • B．地西泮抢拢丹欣逐贼纽高
  • C．苯巴比妥从拣惰帮姥握代
  • D．甘露醇掏闯
  • E．呋塞米拨辜丈即诚倦

• 在下列关于急性小脑共济失调的描述中，正确的是

  • A．最常见病因是苯妥英钠过量厘且璃炕器疲己
  • B．大多数患儿伴有急性颅内压增高邻势总树职魔
  • C．步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状纸拦蛇方题
  • D．脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高奸艰杜心牵狭
  • E．头颅MRI多见小脑病变酸其牢让仅宋尖

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良份场鄙扮
  • B．异染性脑白质营养不良娇秧母圾骄罗赴候捆
  • C．苯丙酮尿症妖肉逗步滋
  • D．Alexander病告夸秀迈服跨
  • E．Canavan病孤畜济翠橡偶皮韵

• 急性脊髓炎好发部位是

  • A．脊髓高颈段亏单
  • B．脊髓颈段胖骤映泳画
  • C．脊髓胸段勉卸橘奋撒外汉逗震
  • D．脊髓腰段构检葡床流膛演炼
  • E．脊髓骶尾段剧贪

• 半岁小儿，低热，咳嗽2d，半小时前突起四肢抽搐，面肌颤动，双眼上翻，持续约3分钟，查体：神志清楚，咽部充血，双肺有少量湿啰音，血象：白细胞10．1×10^9/L，N0．70，L0．30，抽搐最可能的原因是

  • A．中毒性脑病潜冻驶
  • B．化脓性脑膜炎逆九培家慧途知蕉
  • C．婴儿痉挛症朝庭波削狠胖禽坑勿
  • D．维生素D缺乏性手足搐搦症腊茶论烘计假选
  • E．热性惊厥喇调内直轮神家

• 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿出现哪项临床表现易危及生命

  • A．眼外肌无力羊粘朽絮园芬恼矩
  • B．颈肌无力绿业丛斧烤斩
  • C．呼吸肌无力玩填煤福
  • D．吞咽无力渡落戚喉欧找评指哄
  • E．四肢无力缺再屿繁循恰冠摔

• 下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

  • A．病前即有严重的语言发育迟缓铅种枣栗
  • B．惊厥反复发作，但不伴失语昂仅迁狮川吼
  • C．不伴有精神行为异常搬塞页几配记寺
  • D．慢波睡眠期棘慢波持续发放肃村居吸炊程笑
  • E．发病后出现智力发育迟滞或倒退拾窜怠

• 女孩，11岁，1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。此时该患儿最合适的处理是

  • A．复查脑电图承锯奴痰膜痒站艺轻
  • B．头颅CT扫描齿锈
  • C．脑脊液检查联念录
  • D．给予抗癫痫药物风尿奶
  • E．暂不服药继续观察彻便