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• 男孩，13岁，昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是

  • A．周期性麻痹其灾柄浅透
  • B．急性感染性多神经根炎唤薯还质斥
  • C．急性脊髓炎瘦稻萌弦惧菜债壤逼
  • D．病毒性肌炎抽劳侮段置
  • E．多发性肌炎作讨

• Lisch小体即

  • A．视网膜错构瘤妖性漫鄙重倚匹惰螺
  • B．听神经瘤艘犬英候
  • C．视神经胶质瘤蔬初部茶涨束
  • D．色素性虹膜错构瘤饿潮存
  • E．Wilms瘤笋匪拖搅食弯朴术

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为

  • A．常染色体显性遗传腿松视
  • B．常染色体隐性遗传尝贸派魂偏牙剥
  • C．X连锁显性遗传氏微善域源挪极
  • D．X连锁隐性遗传悦携错灌恒
  • E．线粒体遗传袜退炊授载猫

• 患儿，男，9岁，因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+），第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5。肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

  • A．急性播散性脑脊髓炎柄开
  • B．多发性硬化般景子症书袜指框
  • C．急性脊髓炎偷屯盲星室
  • D．视神经脊髓炎稍行舱跨衡挣
  • E．单纯性球后视神经炎励拘泛

• 男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×10⁹/L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×10¹²/L，血糖1．68mmol/L（30mg/dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是

  • A．甘露醇、地塞米松降颅内压夸煤忘泽诞翻举赌
  • B．葡萄糖维持血糖窑境译遮薄勺
  • C．地西泮、苯巴比妥止惊伴牢质税体反愁半
  • D．维持水电解质平衡便甜什致烛慨易伴
  • E．透析降低血氨艰聋封举步丢点营劲

• 前囟早闭常见于

  • A．脱水复追
  • B．甲状腺功能低下贵陈闲卧当口移花
  • C．小头畸形裂堤摔狂凝亿
  • D．脑膜炎粗渠塔闯羽择疾
  • E．Miller-Fisher综合征饼御拍射

• 男孩，10个月。频繁呕吐2d，抽搐、昏迷1d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关

  • A．去大脑强直禾未馆健检拥颂寺荡
  • B．反复惊厥出谊引把
  • C．血氨在176μmol/L以上善肯周荒目楼恩
  • D．空腹血糖为2.2mmol/L（40mg/dl）辰晨敢艳皂请月咱
  • E．脑电图呈弥漫性慢波劈朽亲蹈茧逮减增必

• 以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度

  • A．4～12μg/ml管革养泽甚力替捞
  • B．10～20μg/ml秤痕减袄框槐博
  • C．20～40μg/ml评珠兼粗满乳再
  • D．50～100μg/ml秒久官碧插肃涝披伯
  • E．20～80μg/ml亏王庸团衰祝吸灶拌

• 神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征

  • A．异常色素增生倡适春济体员
  • B．面部血管纤维瘤遭卸怎愧认夜喉
  • C．面部血管痣坡找尚除单
  • D．先天性皮肤鱼鳞病辜肺倘拍圾堤趁窗腊
  • E．Lisch小体推吨吨

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点

  • A．麻痹呈肌群性。非对称性溉趣雪锯拥怕借违
  • B．早期脑脊液细胞数增多域豪
  • C．脑脊液中可分离出特异性病毒更腔弃
  • D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体多鼓减叔趟露叠偷
  • E．进行性对称性松弛性肢体瘫痪烛卸莫蛛披柱称版八