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• 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

  • A．血浆中极长链脂肪酸异常降低瓶碧
  • B．中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩欲侧肉似远策受
  • C．为线粒体病蜓妖誓疯
  • D．脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高宾粉线牲厉斯蜡
  • E．系有机酸病奖淋膨你

• 以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药

  • A．丙戊酸钠兔鼓
  • B．卡马西平晚墙蒸凑芽
  • C．乙琥胺波跨抵
  • D．苯妥英钠声订推歉
  • E．拉莫三嗪筛蕉

• 下列哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染脱髓鞘性多神经根炎（AIDP）型的最重要的电生改变

  • A．运动神经传导速度减慢幻遍粘撇漠
  • B．感觉神经传导速度减慢正疏少饲材丢
  • C．运动单位波幅降低义开辱笛肉冲勺沾
  • D．纤颤电位、束颤电位集模放算验耗敢
  • E．远端潜伏期正常暗线凝罪届卵盲帮

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。其最可能的诊断是

  • A．大田原综合征秤瞒
  • B．West综合征忙丑说辫注尼复
  • C．Lennox-Gastaut综合征误裹极
  • D．儿童失神癫痫绑蛮弦宋炸蜂
  • E．Landau-Kleffner综合征荷掏第

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是

  • A．急性弛缓性瘫痪肥垂边浅浩摊列寇
  • B．进行性对称性弛缓性肢体瘫痪率伤糖惨滑
  • C．上升性松弛性肢体瘫痪猾双豆户次
  • D．周期性肢体松弛性瘫痪词旺硬得仁希浪日
  • E．对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹雾葡胡珠

• 男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为

  • A．肝细胞脂肪变性瞎菠密刑耽楚鞠搞荐
  • B．肝细胞充血、水肿窜滤染议烫缩溪
  • C．肝细胞明显肿胀魄悉价寻缩
  • D．肝细胞玻璃样变性离候专萝赖估还
  • E．肝细胞滑面内质网增加坟稠柳正跳焦肺伤

• 患儿女性，7岁，系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称

  • A．眼肌型重症肌无力财环深撤忧轧毒校捷
  • B．延髓型重症肌无力袄伴裁风分锈棚蛇鄙
  • C．重症肌无力危象孙柿
  • D．重症肌无力胆碱能危象索兄搂侮龟邀广
  • E．重症肌无力反拗性危象份昏窃颤

• 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿最急需的检查是

  • A．腰椎穿刺脑脊液检查株赚丧
  • B．肌内注射新斯的明试验毛绸叨
  • C．血清钾测定置域并仅拜肯
  • D．血气分析削肆睛钞实箩
  • E．肌电图记诞皂泡

• 男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

  • A．DMD/BMD介竹孤荒亿喇统
  • B．线粒体肌病效循占沃评现厉
  • C．脊髓肌萎缩症走焦劳助孙学山梦
  • D．脑性瘫痪健饥
  • E．先天性肌病肩僻贞呆岸皂寿积

• 患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×10⁶/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。首选的有效治疗方案为

  • A．足量敏感抗生素治疗阴表款月漏粱寸喉
  • B．气管插管，保持气道通畅碎袭组驾连后陷委纹
  • C．抗病毒治疗眠制
  • D．甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松得奉然贩票宏慎乐毙
  • E．高压氧治疗辆喇鞋