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• 男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是

  • A．肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润遵浊危圣增
  • B．肝细胞充血、水肿健总赞宜串
  • C．肝细胞玻璃样变性艇驳杜寒
  • D．肝细胞线粒体异常罢润教贺颠忘岸尝轧
  • E．肝糖原缺乏捎聋礼蹄闯穴

• 大脑半球后2/5区域主要由以下哪些动脉供血

  • A．两侧椎动脉搂候示听超毁盾巾
  • B．两侧颈内动脉敞绕
  • C．两侧豆纹动脉舒箭下渗
  • D．Willi动脉环温桌廊桌
  • E．两侧大脑前动脉栏秤匹竹性复肤个删

• 吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点

  • A．白细胞计数正常，蛋白含量正常溪小屈预
  • B．白细胞计数正常，蛋白含量增高杆京雾勇厘禽
  • C．白细胞计数正常，蛋白含量降低捏钟寇雅蝴羽
  • D．白细胞计数增高，蛋白含量正常余谊同挺
  • E．白细胞计数增高，蛋白含量增高货单葬

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病果聋
  • B．过氧化物体病护县
  • C．线粒体病萝升坡菠搁扩址鸭涨
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷朽亮穿神
  • E．氨基酸、有机酸病员息泥流喘

• 女孩15岁，1周前受凉后咳嗽，发热，3d后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是

  • A．周期性麻痹串盟铜
  • B．急性感染性多神经根炎吃汽泳暑佛在
  • C．急性脊髓炎促毁裹籍耕评隙
  • D．病毒性肌炎联严雾液
  • E．多发性肌炎职羡祝五令

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持纯腰天坦节侄特心境
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服做颠
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg况宫佣缺柜痛
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平友尾
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次鸟闸本冠参

• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其临床类型属于

  • A．痉挛型完荡糠
  • B．手足徐动型珍闭熊烦排迟
  • C．共济失调型己贺授皇
  • D．强直型捏享织
  • E．肌张力低下型陕悉海未锤座烂羽

• 女，5岁，2个月前右眼睑下垂，10d前出现左眼睑下垂，晨轻暮重，双瞳孔对光反射正常

  • A．脑出血乎伶
  • B．重症肌无力托刷
  • C．格林-巴利综合征筝诞漂户习庭敌猜葬
  • D．脑性瘫痪购银牧知蚁荣岂竖脾
  • E．脊髓炎房灰弱

• 患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。
  辅助检查：血常规WBC14．6×10^9/L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。该患儿最可能的诊断为

  • A．急性播散性脑脊髓炎抛映我合裹帜梯雷妹
  • B．多发性硬化赵超遗
  • C．肾上腺脑白质营养不良汤价
  • D．视神经脊髓炎拖到验俗迫爷罢者受
  • E．急性脊髓炎黑捡叮轧匹

• 男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol/L（25mg/dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点

  • A．先驱病毒感染史恶询
  • B．急性进行性脑病症状晴窑
  • C．神经系统定位体征顿疤页钩缎
  • D．脑脊液压力增高而无炎症改变慌悦建阶
  • E．早期血、脑脊液中糖降低，血清GPT增高次暮绵熄赴哀