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• 下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

  • A．病前即有严重的语言发育迟缓罗腔存
  • B．惊厥反复发作，但不伴失语草况怎乳极油脏
  • C．不伴有精神行为异常羞墨
  • D．慢波睡眠期棘慢波持续发放由艰
  • E．发病后出现智力发育迟滞或倒退委涛舌斯

• Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

  • A．肾上腺脑白质营养不良雾抖燥蚂申碧
  • B．异染性脑白质营养不良栽拿诵
  • C．苯丙酮尿症伸桥
  • D．糖原累积病克亮断当辞吊大越帜
  • E．黏多糖病踢廉够日减赚傻

• 7岁男孩，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为

  • A．注意力缺陷多动症霸狐虎差挣吨赏室
  • B．多发性抽动狂疆罗角驶虫
  • C．癫痫肌阵挛发作头冒
  • D．睡眠肌阵挛慕织
  • E．肝豆状核变性岩帝还坦俩叛哈

• 结节性硬化症遗传方式为

  • A．常染色体显性遗传情政路毁应
  • B．常染色体隐性遗传胖递唇沟列雷
  • C．X连锁显性遗传怒样俯世雾
  • D．X连锁隐性遗传氧慕
  • E．线粒体遗传爸嘴浸颜去运叼盛蔑

• 男孩，2岁，宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种

  • A．痉挛（偏瘫）型锤稼进
  • B．痉挛（双瘫）型盒衔怀众休孔蜓婚接
  • C．痉挛（四肢瘫）型恒缺非
  • D．共济失调型扣妖竞旺奶
  • E．震颤型鼠趋抢趁

• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。下列哪项不符合其主要临床特点

  • A．主要由婴儿痉挛转变而来鸡嘉炊
  • B．临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作同驳
  • C．脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放灾下
  • D．大多数患儿智力呈中、重度智力低下编妄洗室民吃东
  • E．治疗困难，预后不良避描孔三高礼路

• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是

  • A．乙琥胺糖浆概饲枝搂冰
  • B．地西泮（安定）发念呀鹿杜优歼炸寺
  • C．氯硝西泮听叶
  • D．苯巴比妥甲善嚼阻汇携彻把熊
  • E．苯妥英钠钢稍冲

• 对有适应性行为缺陷的儿童，以下哪种情况考虑智力低下

  • A．IQ<70绣秘枣迷
  • B．IQ<80炕塞茶
  • C．IQ<85蓝规仍
  • D．IQ<90百默泽刻颤孝圣肯
  • E．IQ<95那部惩柿孟剩尤比姨

• 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。该患儿的临床诊断考虑是

  • A．吉兰-巴雷综合征扣役
  • B．急性横贯性脊髓炎亡默巧念活容故九
  • C．周期性瘫痪痒额寒橘脊
  • D．急性脊髓灰质炎晴爬协乱
  • E．进行性脊肌萎缩症饥活蜡

• 男孩，13岁，胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是

  • A．吉兰-巴雷综合征童探秋腿誉猜
  • B．急性脊髓灰质炎人橡残码酒盒普谅
  • C．急性脊髓炎委脊月践
  • D．进行性脊肌萎缩症良中雕升砍锻蚊川映
  • E．脊髓肿瘤夫萝咬惯胖郑诊爹丑