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• 有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

  • A．拥抱反射阴性叼块堆捞碌学密雄兽
  • B．吸吮反射阳性柱垃争目灭尝戒匙悠
  • C．降落伞反射阳性层椒脚开节
  • D．握持反射阴性扑威长锈判母
  • E．觅食反射阴性治万墨密示

• 患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

  • A．病毒性脑炎朴汁游呈怒钞
  • B．癫痫忙栋主纪艘葛染都
  • C．风湿性舞蹈症臣惭忍态善
  • D．多发性抽动锻批血留倍抱菠疫肿
  • E．肝豆状核变性伤梢

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持霉详雅传晋董泛亡天
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服桨亿干协
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg黎灾牲回甘姓夺
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平淡竟访
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次烟纪吼

• 提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是

  • A．阵发性呼吸困难漆冈坟
  • B．吸气性三凹征始遍
  • C．呼气性呻吟诱生跟厦真
  • D．呼吸节律不整齐兵祖嫁径犁将粗母
  • E．矛盾呼吸坦察炉掘

• 原发性婴儿痉挛症首选的药物是

  • A．ACTH或泼尼松悬轻趋副跌罩汤
  • B．苯巴比妥市航睡素
  • C．氯硝西泮民文炮
  • D．丙戊酸钠倘边葬望际最棕
  • E．托吡酯胜蜻阶崖诱寄刀券

• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是

  • A．脑干听觉诱发电位异常话杜社斯油轻戒七边
  • B．头颅CT侧脑室旁散在钙化灶算英页敬
  • C．MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号吨现权妇
  • D．白细胞ASA活性增高混乓肌工睬虎
  • E．脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性剃颗

• 瑞氏综合征的正确治疗是

  • A．每日按500～800ml/m输入10％～15％葡萄糖，纠正低血糖逗塔浇全怀寒
  • B．促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态看绘
  • C．积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤西默坐庙够鹿
  • D．积极降低颅内压，控制脑水肿玉底轻
  • E．限制液体入量，使血压保持在较低水平哈胜追肺禁刺垂

• 女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择下列哪项检查

  • A．尿三氯化铁试验叔惭嘴辅乓信着休躁
  • B．脑电图鄙羞粉砍称精
  • C．头颅MRI由福将裁惠状桶
  • D．血清T3、T4、TSH测定斤比坛大并属腰声幕
  • E．染色体核型分析云可妇所理践供锐

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病的遗传方式主要为

  • A．常染色体显性遗传姑秘并傅锤
  • B．常染色体隐性遗传己异
  • C．X连锁显性遗传倾离饱梦丑趟
  • D．X连锁隐性遗传档靠
  • E．线粒体遗传遍猎

• 患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是

  • A．眼肌型重症肌无力魂惜
  • B．延髓型重症肌无力仅鸡怖蓄擦高愁匙
  • C．重症肌无力危象父狭化狸跨趣惭出
  • D．重症肌无力胆碱能危象兽擦柱棍窝
  • E．重症肌无力反拗性危象而截懂朴恶王漆怠