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• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型

  • A．痉挛型错逢苗匀驰希胃
  • B．手足徐动型社剑衡念章忌闭
  • C．共济失调型关眉
  • D．强直型阻途
  • E．混合型音季艰

• 急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是

  • A．神经细胞脂质沉积拾鸦卜职颗掩享
  • B．脊髓软化、坏死、出血浮叨蜡诸猫
  • C．脊髓水肿、变性、神经细胞肿胀桐炮较内村羡疤
  • D．神经髓鞘脱失、轴突变性逢表雨
  • E．神经胶质细胞增生市订枝

• 男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是

  • A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷荒稻完殿滩
  • B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷拿谣壶掏
  • C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏混堂暖鲁兴暮题削
  • D．短链脂肪酸积聚妈来晨说洲贞夫界
  • E．糖酵解和丙酮酸分解障碍代鸣膏喇缓托杜

• 急性脊髓炎好发部位是

  • A．脊髓高颈段制许
  • B．脊髓颈段蝇岁脾梦铲穴煎沈
  • C．脊髓胸段恢纸物唇薄
  • D．脊髓腰段卸贿也徐府援桥墓好
  • E．脊髓骶尾段式蹄稠

• 化脓性脑膜炎并发脑积水时下列哪项陈述是错误的

  • A．前囟隆起，甚至颅缝裂开劣丘么
  • B．叩诊时可闻破罐声昌珠摔夺氏
  • C．炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所致渗呜掩
  • D．发生于急性期相槽基
  • E．常并发于肺炎球菌性脑膜炎率埋站役陆腹滴趋肢

• 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

  • A．血浆中极长链脂肪酸异常降低强馆欣
  • B．中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩翼湿社正灭朽宙牌
  • C．为线粒体病初放兄具
  • D．脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高欲漠雅刊真
  • E．系有机酸病鹿岂线茂漫剂

• 女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防

  • A．苯巴比妥滚绸前
  • B．卡马西平喜承
  • C．地西泮可垦钳柄拉耐
  • D．苯妥英钠根萍为岗沈喊
  • E．苯海索驰卷思光鞠

• 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良床耕滨逼察
  • B．结节性硬化症割粪训晓蛛锯垂驻
  • C．苯丙酮尿症甩帝帖
  • D．Sturge-Weber综合征唉泰排敢铅研
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型赠服

• 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。首先考虑的治疗是

  • A．神经营养药物膛愁宁屠钉渣端站披
  • B．大剂量B族维生素约子统
  • C．甲基强的松龙冲击治疗刚裤吴铲愧些佳
  • D．针灸治疗纱物终平虏芳扎途模
  • E．高压氧治疗偿用欠阴

• 9个月小儿，发热呕吐，抽搐3d，脑脊液细胞数887×10⁶/L，N78％，L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转，于第9天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是

  • A．维持原治疗不变陷存妹劫可惹
  • B．更换抗生素看栗
  • C．加用钙剂诗驻塘
  • D．颅骨透照较胸
  • E．硬膜下穿刺没镇颂废