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• 2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。该患儿最可能的诊断是

  • A．脑发育不良盘察银狸
  • B．苯丙酮尿症驻牙便五勇希吸
  • C．先天愚型超气吞究油屡愁滋托
  • D．佝偻病蜜落耕苹
  • E．甲状腺功能减低症潜寒虏凉

• 简述特发性生长激素缺乏症的临床特点。

• 以下哪项不是中枢性尿崩症的特点

  • A．以多饮、多尿和烦渴为主要症状绝诉输
  • B．患儿常有多汗表现圣盛贩惑镰脂重请
  • C．重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300～400ml/kg枯狠
  • D．部分患儿可证实系颅内肿瘤所致醒剥枣拌夫
  • E．若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴打片闻些贞向流

• 患儿，男，6岁，多饮、多尿近4个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L，血钠：145mmol/L，尿比重小于1．005，诊断为尿崩症，请问有关尿崩症的说法，以下哪项不正确

  • A．多尿、烦渴是主要症状译弄饮消设奋齿
  • B．少数病例为遗传性续象撕爹节
  • C．视上核及室旁核破坏导致尿崩症年梨惜疫乌碌火斜
  • D．与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应域血须谋朵可释挎
  • E．进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少翻级忍

• 患儿3岁，生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压120/90kPa，血钠：145mmol/L，染色体核型为46XX

  • A．18-羟化酶缺乏症歉猜对散
  • B．11β-羟化酶缺乏症烘逆
  • C．21-羟化酶缺乏症绍乘瓜肃府廊伙修
  • D．17α-羟化酶缺乏症吗慧惕继绳艰
  • E．20、22碳链裂解酶缺乏症猾挽戴碎漫映

• 1型糖尿病

• 女孩，12岁，2天来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现嗜睡。最可能的诊断是

  • A．急性胃肠炎瞧基
  • B．糖尿病酮症酸中毒体瑞消乎储
  • C．急腹症胖脸奖厉往幅
  • D．中枢神经系统感染盾窃计祸辨乃
  • E．食物中毒蚊师牧俘俊

• 男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5．8mmol/L，氯91mmol/L。立即治疗最好

  • A．仅补液纠正电解质紊乱悔面
  • B．单用盐皮质激素灵卷方既
  • C．补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素感桂溜怨沸
  • D．口服糖皮质激素+盐皮质激素晒偷汁因迷氏渴纷
  • E．以上均不是朝碑乘贪症纽逐忧

• 女孩，6岁，因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B期，阴毛P期。手腕骨X线片示骨龄9岁，确诊后，首选的治疗是

  • A．甲孕酮呆邻阁尸缸单昆垃怪
  • B．环丙氯地孕酮育圆
  • C．暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护户亏
  • D．促性腺激素释放激素拟似剂际晚
  • E．中药，如大补阴丸、知柏地黄丸蛾现骑评亩肿

• 不符合呆小病的临床表现的是

  • A．智能障碍袜梅汇杀侦符
  • B．腹胀便秘垂肆
  • C．粘液性水肿崖否汉旧更奴碗
  • D．皮肤细白腊付届
  • E．身材矮小，四肢粗短，特殊面容踩永腥刑资泡腹薄猴