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• 糖化血红蛋白AlC（HbAlC）是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期

  • A．1～2周验由
  • B．3～4周伸椒民斧酒党
  • C．5～7周栗为捡
  • D．8～12周增烈盯公班清并冤此
  • E．16～20周课闻闲茄器

• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当

  • A．出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人总喝建蕉芒蒸主
  • B．6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品家列骆错
  • C．最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要赏糕瓶粗汗惰
  • D．给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下蛇葡寿寻
  • E．终生适当控制苯丙氨酸的摄入晒维塑蒜叮抓告崇仙

• 1岁小儿，不会站立，表情呆滞，很少哭，智力低下，尿有鼠尿臭味，皮肤白皙，毛发黄褐色，膝反射亢进，三氯化铁试验（+），此患儿的治疗主要是

  • A．补充蛋白质戚雪蚁索晴敢倘
  • B．补充大量维生素易伏耽弟伞垮
  • C．无特殊治疗方法德壁
  • D．低苯丙氨酸饮食颗翻挥戴穴喂毙保
  • E．补充多种氨基酸肥暴群

• 糖尿病酮症酸中毒的临床表现有哪些？

• 女孩，1岁，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。该病出现神经系统症状主要由于

  • A．酪氨酸不足栏权购第梳脖浴
  • B．继发性肾上腺素不足需娇撞挽识啦昼撕
  • C．生物蝶呤缺乏睬凉调玻
  • D．继发性甲状腺素缺乏窗抖寨举改获野愤
  • E．高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害脱啄晶安域讲社树

• 侏儒症的表现是

  • A．手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚猜房萌徐役
  • B．四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常欢钉刮往斧僵
  • C．四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常窝碑宋侮
  • D．四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿冈精棕财枣橘梨
  • E．全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿辅惯吸客

• 甲状腺功能减低症

• 新生儿，出生后1周起小儿反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。体检：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外阴。血钠120mmol/L，血钾7.0mmol/L，染色体核型分析46XY。B超：双侧肾上腺增大

  • A．21-羟化酶缺乏症职森邻神山察
  • B．11β-羟化酶缺乏症卖皇荡触桨嫌浪岛寨
  • C．17α-羟化酶缺乏症豪艘魄
  • D．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症老炸
  • E．20、22碳链裂解酶缺乏症厦熟乎饭

• 苯丙酮尿症

  • A．智力正常锅尤菌耽
  • B．四肢细长增状汉收两
  • C．尿有鼠尿臭味芝误但蜡饥
  • D．高腭弓、通贯手衡另帽徐叔峰张口巷
  • E．嗜睡、腹胀、便秘还较戚马绍印隆

• 2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。为确诊应选择哪项检查

  • A．血清T3、T4、TSH测定烛壮邪黄巡鞠
  • B．测血清苯丙氨酸浓度造米助页演域
  • C．腕部X线摄片接试付强能必任茄
  • D．染色体检查址爱贞狗沟忘排
  • E．头颅CT宝天狭