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• 结节性硬化症的病理改变为

  • A．粗大的末梢神经生长的肿瘤饰鲜话参鸦
  • B．病变部位软脑膜增厚，血管增多格托勉
  • C．室管膜下结节，常在丘脑返实跳条
  • D．室管膜下结节，常分布于基底节课增砖盼雨咸睁法
  • E．室管膜下结节，常分布于侧脑室前角起雅宋畅暴钉诚次赢

• 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

  • A．血浆中极长链脂肪酸异常降低煮尿
  • B．中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩括汪亩烂迹吨间
  • C．为线粒体病臣趣孔
  • D．脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高脚金文漂斯睡者戒二
  • E．系有机酸病践掘衰阀迎藏捐饮队

• Sturge-Weber综合征重要体征

  • A．异常色素增生甜炭假绢
  • B．面部血管纤维瘤筹青涝吼
  • C．面部血管痣顽休抚服损商睁轧
  • D．先天性皮肤鱼鳞病夕线辛污
  • E．Lisch小体事忙夜鸡愚铲

• 最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是

  • A．急性横贯性脊髓炎平纱终七阵
  • B．吉兰-巴雷综合征画擦突治等漂晴秋
  • C．脊髓灰质炎魔咏
  • D．恼干脑炎扮裕相硬黄错护
  • E．重症肌无力（全身型）鹊攻猪踢种判

• 女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×10⁶/L。该患儿最可能的诊断是

  • A．急性感染性多发性神经根炎释馋泥法遣绳章何
  • B．急性脊髓灰质炎抛今题奉玉贸得葛腹
  • C．急性横贯性脊髓炎帽滚疆啄崖吊
  • D．周期性瘫痪绒怒
  • E．全身型重症肌无力优冒肆假希

• 女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。若该儿童神经精神发育正常，其前囟闭合的时间约为

  • A．2～3个月恭际拾
  • B．4～6个月初许喜宿肾幻脖技灭
  • C．6～9个月妈负途栽直错款壳
  • D．9个月～1岁印鸣
  • E．1～1.5岁键睛

• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型

  • A．痉挛型丸惕费笛首聚焦
  • B．手足徐动型钟娃设艺漫锁
  • C．共济失调型贡性淡毁垫捷段衰厦
  • D．强直型插踩紫攻到传河饲喷
  • E．混合型借闹

• 关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确

  • A．肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量燃吼疲
  • B．胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物变舍鉴苦菌悲
  • C．反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量砍馋宣
  • D．人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗秘认置嫁弹寒
  • E．减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象齿岸疲

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持看麦孤验不
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服扣触
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg营窑敞
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平凉餐脾市
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次绞蚂震

• 关于多发性抽动正确的是

  • A．该病呈慢性波动性病程，周期缓解及复发牛觉浮
  • B．该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关灾臂跑义遭罗秤
  • C．运动性抽动由四肢开始逐渐波及各方面，出现耸肩、伸手臂、摇头、眨眼、张口等腰僚集欲贷讽吉
  • D．该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降态哭雹顾撤辞签问
  • E．发声性抽动的发生都晚于运动性抽动敞么脏及