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• 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是

  • A．多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值摇洲团伪否喇切刑诚
  • B．脑脊液检查一般无明显变化戴申毒讨
  • C．急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征顾薪侮捷甲骆敲亚
  • D．头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变肿踏习盯币票弃秀那
  • E．多数患者呈现缓解一复发过程异二删报

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。以下哪项检查对确立诊断最有意义

  • A．血糖5.4mmol/L人饲萌悉
  • B．血清钠128mmol/L总渡造岂堡头浇梯叨
  • C．脑电图为广泛θ波末齿姓笔寒父讯
  • D．MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号缩篇搬从突佣轿
  • E．白细胞ASA活性增高膜缓青核争拴弓

• 急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用

  • A．20％甘露醇饼金崖阁唤逐爱横
  • B．地塞米松兴朴勤技
  • C．50％葡萄糖产娱往
  • D．醋氮酰胺毒押气怎调仗
  • E．腰穿降颅压将及尊罚改招融浇

• 急性小脑共济失调的好发年龄是

  • A．婴儿期半棕旦攻方携怀眨
  • B．幼儿期席伤辰日可忌赠
  • C．学龄前期炒商叫否开
  • D．学龄期送刻掩歼舌邻懂
  • E．青春期耕游

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。该病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病墓羊洽漆漆虚把
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  • E．氨基酸、有机酸病怖波驾盯

• 肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病学据垦奖
  • B．过氧化物体病听沾办剖恼萝践
  • C．线粒体病仆霞警
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷感足拘讯
  • E．氨基酸、有机酸病泪袋日号丈轮至

• 女孩，11岁，1个半月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1min逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。经服药半年一直未发作而自行停药1周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选

  • A．苯妥英钠缓慢静脉注射旅页湿遍稠
  • B．异戊巴比妥钠缓慢静脉注射无混迹惕殃份脆拜
  • C．地西泮缓慢静脉注射舟理灶全若弄群厕
  • D．10％水合氯醛保留灌肠佣脱盘逼凯疲仆
  • E．副醛保留灌肠猾浅稼

• 患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

  • A．足量敏感抗生素治疗缩桃川倾上绍
  • B．气管插管，保持气道通畅辅膀缝薯乙
  • C．抗病毒治疗橘剧偿晋眯链
  • D．甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松作捉
  • E．高压氧治疗既彩

• 关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确

  • A．胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物誉坦蚂慕
  • B．肾上腺皮质激素只适用于全身性患者沫报冰铃插强
  • C．合并感染时可用氨基糖苷类抗生素食相笨计愚友栏
  • D．有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除狮毅
  • E．疗程一般为2～6个月饰殃搞态

• 患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月冲头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变应是

  • A．3Hz棘慢波服顽机恋周
  • B．0.5-2.5Hz多棘-慢波建者饭劳力暗从裹
  • C．高峰节律紊乱紫远号扫显由
  • D．T3/C3有棘-慢波放电灶蒜页悔技能
  • E．双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发范浑己航负个淹谅