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• 结节性硬化症遗传方式为

  • A．常染色体显性遗传接寇
  • B．常染色体隐性遗传飘崭荣都束失防柔
  • C．X连锁显性遗传税客萄鹅尖拜牺赠独
  • D．X连锁隐性遗传醉畏克
  • E．线粒体遗传忌塘肾

• 男孩，6岁，出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是

  • A．痉挛型裂且哲幸控首坚盛
  • B．手足徐动型橡踩底金州姿摊惑叙
  • C．强直型居赶兄读浆桨
  • D．共济失调型乏旬残毙召凤毫喘
  • E．震颤型璃害岭寸

• 女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  • A．苯丙酮尿症场聚谅咏秋批诊
  • B．继发性癫痫滋鉴县许砌
  • C．核黄疸后遗症饭雕蹈泪炮羊宙棚途
  • D．甲状腺功能低下宗候际江浮逗想音
  • E．21-三体综合征椅爹寻闸既责唱裳

• 女，8岁，10d前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3×10^9/L，蛋白0．8g/L，糖3．0mmol/L，氯化物121mmol/L

  • A．脑出血牲覆邪云
  • B．重症肌无力蒜领
  • C．格林-巴利综合征赚离训雾考纷甘
  • D．脑性瘫痪粒冶含仁赶
  • E．脊髓炎友兵射寸甚棵志茄

• 1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是

  • A．拥抱反射阳性萍位青娱菜墓携
  • B．握持反射阳性悲逼春
  • C．觅食反射阳性畏接孙初虹
  • D．克氏征阳性肾农嗽稼呆例脑纤拢
  • E．双侧巴氏征阳性缓圈均

• 下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确

  • A．典型者表现为下运动神经元瘫痪遮操蹲纪服蜂狠供
  • B．脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪弯柳
  • C．高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹梳页速支愁梅斧偿塑
  • D．双侧肢体运动障碍不对称抹喝鸣控示笛胀
  • E．均为截瘫，不会出现四肢瘫暮助伍巩

• 关于急性小脑共济失调，正确的是

  • A．大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症源坦拦极你喉市
  • B．尽早进行抗病毒治疗可改善预后楚烦趋尚喘秩把鉴邀
  • C．感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗真命简拍浅呀箩
  • D．大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程斩兆
  • E．均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症九端替谱免兔料梨

• Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

  • A．肾上腺脑白质营养不良堵选胁狗跑舰茎
  • B．异染性脑白质营养不良凑歌近
  • C．苯丙酮尿症影厘龙确闲
  • D．糖原累积病慈父先守闹程
  • E．黏多糖病挣阿送

• 结节性硬化症的病理改变为

  • A．粗大的末梢神经生长的肿瘤言授晋纺内叨副日人
  • B．病变部位软脑膜增厚，血管增多副味筐丈吨吐
  • C．室管膜下结节，常在丘脑诚膏位才躬蠢诗裙
  • D．室管膜下结节，常分布于基底节遍竞炸督
  • E．室管膜下结节，常分布于侧脑室前角携埋捉所奥

• 以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则

  • A．早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压刃陷
  • B．积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗奏七己日浙肺脚本
  • C．对病因进行及时的针对性处理普苦云仅遥不碗气业
  • D．病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机邪竖揉康
  • E．以上均正确洪碍