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• 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良母较
  • B．结节性硬化症壮超舅草绘舌邮耻
  • C．苯丙酮尿症屡季钉
  • D．Sturge-Weber综合征椒燥册购点叨
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型萌拉察监领蚕魂

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良由羞谷遣搅
  • B．异染性脑白质营养不良歪揉凡泛
  • C．苯丙酮尿症婆届血
  • D．Alexander病录掀善剧
  • E．Canavan病吸炒今教罢

• 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是

  • A．静脉用大剂量糖皮质激素馅陡
  • B．胸腺切除托辈头率
  • C．静脉注射丙种球蛋白铺晕纵泄春投
  • D．反复肌内注射新斯的明愧御劳皂患段
  • E．静脉注射环磷酰胺温佣

• 保护易感人群，我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为

  • A．A、B、C菌群混合疫苗废熊
  • B．A群多糖菌苗妖衡才
  • C．B群多糖菌苗苍钓辩汇
  • D．菌苗注射后预防效果可达100％仍察盯蒜传颂猫喝尸
  • E．菌苗注射对象为10岁以下儿童培仆泽候召

• 2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型

  • A．强直型统胀冤
  • B．手足徐动型培足好醉
  • C．痉挛型蚊缘卡
  • D．共济失调型躲贝佣挠贫耍洒绝
  • E．混合型昌想缝捉陡老诞值

• 患儿，女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是

  • A．头颅CT服静检储富栗袍
  • B．头颅MRI茧迹警佛讨虚嗓
  • C．脑电图只罢内撕某远
  • D．电解质贤肆古聋响扩蜘崭躁
  • E．铜蓝蛋白阔煤样

• 大多有发热及颅内压增高，并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征

  • A．颅内占位性病变夜裳音相垄肩丙
  • B．中枢神经系统感染扇仍
  • C．以头痛为主要表现的癫痫笨识
  • D．蛛网膜下腔出血古柜蛛龙
  • E．偏头痛扬盯趴

• 急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是

  • A．尿潴留和便秘临叔现款
  • B．Horner综合征敲坑攻关隔穷斧
  • C．心律失常唇腾跃藏
  • D．持续性高血压秘狱级
  • E．以上均是捧把添消

• 男孩，8岁，近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据

  • A．短暂的意识丧失伴持物落地穿炕如茶遣
  • B．脑电图上有两侧同步对称的3Hz棘-慢波阵发寿筑眼艺瓶
  • C．智力发育正常，无神经系统体征上钻锄谷雾西塞辱
  • D．有遗传倾向，为常染色体显性遗传沈锐过泪
  • E．发作频繁者，可影响学习筹额

• 急性播散性脑脊髓炎的病理改变为

  • A．中枢神经系统广泛性炎性细胞浸润与坏死右饺捎客罐池读拦
  • B．大脑皮质、脑干及基底核的病变最为明显，脊髓病变最轻屋踏拆
  • C．中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生耻影陆剑度穿美
  • D．中枢神经系统内多个散在的钙化斑，多突出于脑室、大脑导水管内疗掌拦纽册
  • E．中枢神经系统白质内散在的脱髓鞘病灶和明显的淋巴细胞，浆细胞浸润阳挂域