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• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。该患者发病期血钾减低，可能与之相关的疾病有

  • A．肾小管酸中毒桥倾书携
  • B．钾耗竭综合征参垦
  • C．醛固酮增多症一侵颜
  • D．甲状腺功能亢进症际萌献脸
  • E．甲状腺功能减低症食帽朋霉常小
  • F．F.甲状旁腺功能亢进症男你门

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。)该患者还可能合并情况有

  • A．肺泡通气下降分纤障它垄也
  • B．DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增挎旧博辞版诚
  • C．性功能减退亚晓易勿果听艳玩沫
  • D．听力下降州非简真追
  • E．便秘着释
  • F．F.自身免疫病怎讯毙民专捎妻变

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。关于面肩肱型肌营养不良，叙述错误的有

  • A．是常见的肌营养不良类型，散发率很高哪泳悠刀孩夏衬嫌篮
  • B．基因缺陷定位于4q35染色体，95%以上与3.3kb的串联重复序列缺失有关。外显率具有年龄依赖性，多于20岁以前出现临床症状扑七兔完郎腐
  • C．以眼球运动障碍、吞咽困难及四肢远端无力为主要表现采钱构正忆辰勒万
  • D．肌肉活检有典型肌纤维肥大、坏死、再生词肝
  • E．男性多见，有遗传早现现象帆丑娃掉
  • F．F.发展规律由上肢到面部筑血挠赵涂宰嘴渐

• 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。关于多发性肌炎，叙述错误的有

  • A．是一种累及皮肤和骨骼肌的炎性微血管病衫斜礼记睁借当郑符
  • B．是骨骼肌CD8T细胞介导细胞免疫为主的炎性反应省蠢词忍中
  • C．肌电图表现为多相电位增加、短时低波幅动作电位弊欧豪
  • D．急性或亚急性起病，表现为双侧对称近端为主的肌无力催梦异秤
  • E．可合并心肌、呼吸系统、消化系统损害表现促绘要朗
  • F．F.40岁以上患者合并肺癌等恶性肿瘤的概率是一般人群的5～7倍踩爪浓挡启指同肚妹
  • G．G.肌肉病理表现为炎细胞浸润摘跃

• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示 实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有

  • A．胸腺病理提示胸腺增生舱泪泊钱宙惭
  • B．胸腺病理提示胸腺瘤潜猴稠
  • C．MuSK抗体阳性笨猫代材结
  • D．RyR抗体阳性援烈络葵喘缘
  • E．肺功能及血气分析正常疗圣伸主档府搬苦
  • F．F.溴吡斯的明有效蔑忠答斜灾攻争未爸

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。此患者可能的诊断包括

  • A．运动诱发肌张力障碍干荣芒
  • B．癔症性瘫痪沃毅逮星
  • C．急性感染性多发性神经根炎伴低血钾睬辱坑叔磨妙整接
  • D．原发性醛固酮增多症鸡全
  • E．周期性瘫痪北假储
  • F．F.猝倒发作敏穴枕

• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。结合该患者临床特点，可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有

  • A．高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前吞脆奶蛮枪清
  • B．高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前康赔改肠
  • C．高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h骑昆蜻闭
  • D．高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变黄另疏抽
  • E．高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发软黄闲
  • F．F.高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作鼠乃筋透

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
  提示患者诊断为强直性肌营养不良。)治疗可采取的措施有

  • A．卡马西平控制肌强直泥爆膏没边理
  • B．苯妥英钠控制肌强直秘须当苹笋常
  • C．加巴喷丁治疗肌痛稳帖踢
  • D．激素替代治疗纠正性腺功能异常桃绞锣贩联鲜
  • E．降糖药俱童面映滋
  • F．F.白内障手术治疗音援抛盖蜜喂

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示患者诉双下肢剧烈运动后可出现肌痛、痉挛，但坚持缓慢行走有助于痉挛减轻或消失，此后肌无力持续较长时间。前臂缺血试验阳性(运动后4～5min血乳酸2.1mmol／L)，单纤维肌电图阴性，针极肌电图提示上下肢肌源性损害。肌肉HE染色见下图；骨骼肌组织化学染色可见磷酸化酶缺乏。)最可能的诊断是

  • A．糖原贮积症Ⅱ型渐幻吓驶掏
  • B．糖原贮积症Ⅲ型任佩盒讽软洗单庸办
  • C．糖原贮积症Ⅴ型男迅烫兼作挡杨
  • D．线粒体肌病鸽肚揭异饲
  • E．脂质贮积病疗领舒叉即夸乡
  • F．F.多发性肌炎捐马衰宙病酸客提

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示 诊断为糖原贮积症Ⅴ型。)关于糖原贮积症Ⅴ型，叙述正确的有

  • A．常染色体隐性遗传，儿童至成年起病椅芦双钩索
  • B．首发症状为活动后四肢力弱，僵硬、疼痛，剧烈活动后出现肌痉挛仔透觉岂
  • C．继续进行四肢轻度活动数分钟后，无力症状可减轻或消失恳吊忽筝滴距和辽
  • D．部分合并假肥大，晚期可见肌萎缩酱龙
  • E．剧烈运动后50%患者有肌红蛋白尿乐买撑代作撤碑
  • F．F.心肌、肝、脊髓和脑神经细胞内有大量糖原贮积常十滚姻螺越宁爸