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• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。
  提示 肌肉活检：破碎红纤维阳性。确诊MELAS。）关于MELAS，叙述错误的有

  • A．母系遗传郑所帝厌订练蛙人输
  • B．平均发病年龄10岁搁底蛛之
  • C．首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等衰孔只武垂悔
  • D．可有视网膜、心肌、内分泌损害表现授萄喷滤挠闯头宴
  • E．肌肉病较脑病表现突出，包括运动不耐受、近端肌无力翁忍墓上舟舅属
  • F．F.死亡原因为肺部感染袭铺倘狱鱼亭

• 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。
  胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。
  提示 RyR抗体水平升高0．498，但AChR、MuSK抗体阴性。疲劳试验、新斯的明试验阴性。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。)为明确诊断须进一步检查

  • A．血乳酸岸灶
  • B．前臂缺血试验符芝
  • C．针极肌电图兽猎辨清致溪
  • D．单纤维肌电图惭航回午抛粗孙
  • E．骨骼肌生化检查誉构场诉侄罗牙肾诞
  • F．F.基因检查卫跨筋
  • G．G.肌肉活检浇它调够誓讯肉拐

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。为明确诊断须进一步检查

  • A．肌酸激酶缝润日鸡薯薯进章
  • B．肌电图刀访
  • C．心电图私智蛮拳猪僻斧弃岛
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  • E．三核苷酸重复序列检测盒倍橘尊
  • F．F.肌肉活检猪学永闯迹求糖负院

• 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。提问：尚需进行哪些检查

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  • B．血清CK、LDH、GOT、GPT杰鸭基参洋貌野
  • C．抗核抗体谱程凝杠收绩顽搞
  • D．AChR-Ab悄竹扇吨颂
  • E．jony试验侄淘些雀喘险葬稿魂
  • F．F.腾喜龙试验秧处退

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。此患者可能的诊断包括

  • A．运动诱发肌张力障碍烘蛇员空贡析乐笛勤
  • B．癔症性瘫痪更优趁柏把延
  • C．急性感染性多发性神经根炎伴低血钾像裕众
  • D．原发性醛固酮增多症季炕京盖证矮
  • E．周期性瘫痪撞驰躁
  • F．F.猝倒发作活杠刘择亚乱等

• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。
  提示 该患者诊断为低钾性周期性瘫痪。)周期性瘫痪的正确治疗有

  • A．低钾性周期性瘫痪：补钾顾质疏窄
  • B．低钾性周期性瘫痪：乙酰唑胺欠筛吗刮奖货
  • C．高钾性周期性瘫痪：补钙呈器
  • D．高钾性周期性瘫痪：氢氯噻嗪虏淡终衣践
  • E．正常血钾性周期性瘫痪：补钠晋裹燕秤孝筝道解耕
  • F．F.正常血钾性周期性瘫痪：补钙泻族榆穴统挣蜓剪

• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。还须完善的检查有

  • A．性腺功能检查候页
  • B．眼底锡卵偶琴弊赏恳跳食
  • C．钾负荷试验汁泪
  • D．冷水诱发试验牌点潜
  • E．肺功能检查直杀呈糊爸战暮燃
  • F．F.前臂缺血试验垃诱茶唯渠丧聋偿折

• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。须检查

  • A．血乳酸／丙酮酸试验这埋布喝配害洒唯
  • B．肌酸激酶广蛋钟衰
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  • F．F.单纤维肌电图凤肢采奏您显爹匠
  • G．G.胸腺CT上鹰姿驳
  • H．H.肺功能凝线牛
  • I．I.血气分析理宪床延
  • J．J.AChR抗体建不吧括痒飘稼
  • K．K.MuSK抗体貌辱民
  • L．L.RyR抗体尚超请欠宣奋纵肯

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。关于面肩肱型肌营养不良，叙述错误的有

  • A．是常见的肌营养不良类型，散发率很高孟寺都四科葱
  • B．基因缺陷定位于4q35染色体，95%以上与3.3kb的串联重复序列缺失有关。外显率具有年龄依赖性，多于20岁以前出现临床症状皂悟
  • C．以眼球运动障碍、吞咽困难及四肢远端无力为主要表现选杨绩植旱胃
  • D．肌肉活检有典型肌纤维肥大、坏死、再生吃形找斯
  • E．男性多见，有遗传早现现象演尸
  • F．F.发展规律由上肢到面部央恩锈鼻拉

• 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。提示：AChR-Ab(+)，Jony试验(+)，腾喜龙试验(+)。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为

  • A．Ⅰ型油副曾颗孟露
  • B．Ⅱ型A型关练嘴秆绳县刮
  • C．Ⅱ型B型虫庆闸柔衡脆
  • D．Ⅲ型淘肯绑孟榆漏而州
  • E．Ⅳ型粒悬丘
  • F．F.先天型仇满该