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• 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。还须完善的检查有

  • A．性腺功能检查萌谜街霜衔拒分
  • B．眼底卵订筹
  • C．钾负荷试验悲桨壁芝讯旋往
  • D．冷水诱发试验撕式裙黑杜代表
  • E．肺功能检查瞒刀辞举竟枝
  • F．F.前臂缺血试验痛糠盘钟劝角官私

• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。正确的治疗和预后包括

  • A．重点为康复治疗柳掠
  • B．激素治疗有效丈剖大
  • C．应行产前检查洽才奶鹿恢爱
  • D．寿命一般不缩短剪签
  • E．维生素B有效奉那扩砍喇绘引窝
  • F．F.多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染高配

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。该患者入院后查肌电图，可能出现的情况有

  • A．发作间期正常拿协咱饼袜
  • B．运动、感觉神经传导速度正常耕相劲席卜
  • C．额肌低频重复神经电刺激第5波较第1波波幅下降15%脊衫
  • D．F波潜伏期延长晨掠霜嘉脸
  • E．交感皮肤反应波形未引出劲召愿基扒蚂
  • F．F.心率变异趋势图正常抄虚雷哲激
  • G．G.运动诱发试验阳性宗陕炒义兄煌密

• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。结合该患者临床特点，可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有

  • A．高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前钱拌渣认救替兆
  • B．高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前楚押用赏畏哄梨砖
  • C．高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h横狸铺油实逃
  • D．高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变吩赚汉绣号盆耐时魂
  • E．高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发急返
  • F．F.高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作恨扰则术落事

• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。为明确诊断下一步须检查

  • A．肌肉活检寇突端勉颜廉佩汉
  • B．肌电图壮榨膝骄蛛咱枕
  • C．眼底检查返棉址培奇药徐
  • D．颅脑MRI(MRS、DWI、ADC、Flair)史亮
  • E．基因诊断医奥虹心束呀试
  • F．F.血乳酸／丙酮酸试验反文孔份
  • G．G.脑脊液乳酸终蓬拒谣醒
  • H．H.脑电图忙猜弦大结心坊

• 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。关于周期性瘫痪，叙述错误的有

  • A．高钾性周期性瘫痪预后良好榴蔑位循凡建悬何笔
  • B．少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力衔塌洒飞牺汇技撑
  • C．周期性瘫痪以高钾性多见关想
  • D．多数患者在发作间歇期完全正常贯汉坊框索骆
  • E．呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因勒审红八
  • F．F.10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作棋盖贡谜舌

• 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。
  提示 肌肉活检：破碎红纤维阳性。确诊MELAS。）关于MELAS，叙述错误的有

  • A．母系遗传追衰筑氏英湾春四禾
  • B．平均发病年龄10岁优孩怖
  • C．首发症状为偏头痛样发作、呕吐、癫痫、三偏、四肢无力等柳惨攻苹扎
  • D．可有视网膜、心肌、内分泌损害表现消猫痒
  • E．肌肉病较脑病表现突出，包括运动不耐受、近端肌无力忽扰岭
  • F．F.死亡原因为肺部感染掌船杆刘

• 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。可能的定性诊断包括

  • A．重症肌无力腾稳仙播脂闻厕
  • B．糖原贮积症倾猾由连呈颈缠江成
  • C．肉毒毒素中毒艰牌
  • D．脂质贮积病狠御外税舅
  • E．眼肌型肌营养不良俘卫房裤
  • F．F.甲状腺眼病居侧首份撕唯斥旋开
  • G．G.线粒体肌病迈肆焦

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。
  提示患者姥爷、舅舅、姨妈的儿子也有反复发作性四肢无力病史，发作期血钾低于正常。患者发作时血钾3. 16～3.43mmol／L，血清醛固酮、甲状腺功能均正常。神经传导速度正常。)最可能的诊断是

  • A．家族性低钾性周期性瘫痪骄纠享交搬桑用愿令
  • B．低钾性周期性瘫痪伴甲状腺功能亢进弹撑潮韵机隙
  • C．低钾性周期性瘫痪伴肾小管性酸中毒饼降庄蒜滑
  • D．高钾性周期性瘫痪横吃扫骡漫
  • E．正常血钾周期性瘫痪萌胡费膛丙
  • F．F.感染性多发性神经根炎伴低血钾淡池局催烘

• 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。须完善的检查有

  • A．发作期血清钾水平甩聚尼督炉
  • B．肌酸激酶氏油拼呜努件
  • C．尿常规就汤
  • D．甲状腺功能顷咐辆蜻孤耀猴楚
  • E．血清醛固酮水平被饼渴抵梨植系宽
  • F．F.心电图踢召
  • G．G.肌电图帅封孕拳剧宋镰总交
  • H．H.基因检查蝇裳冶窑锣箩犁
  • I．I.腰椎穿刺检查默姥