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• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

  • A．WASP基因忽惠
  • B．CD18基因普床摧
  • C．多基因异常点疮丰占士崭
  • D．BTK基因卫木晒姐束术荣加
  • E．CD40配体基因颜妻逗坚容约尚要

• 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：
  血常规：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。关于该患者，叙述正确的是

  • A．反复真菌感染准遇架范趋
  • B．反复病毒感染登进鬼瓦皮
  • C．反复支原体感染档塘捐昨绩
  • D．易患关节炎扫帐挡岔浩试乎说用
  • E．易发生肿瘤霞闷兰

• 患儿女，4岁，因“低热伴右下肢跛行半月余”来诊。查体：轻度贫血貌，精神尚可，全身皮肤无出血点及淤斑；颈部及腹股沟处可触及质地中等的不融合淋巴结多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深压痛；神经系统检查正常。
  血常规：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。对诊断最有帮助的检查是

  • A．右股骨X线片秀慈旷挤氏
  • B．骨髓检查眠乓学溪故博折这妖
  • C．右股骨B型超声唤浅规又
  • D．结核抗体检查滴斯申吓铜
  • E．右股疼痛点穿刺或活检坝捉氧向税熊封力

• 女孩，10岁，因发热、咳嗽10天而入院。体温波动于38.5~39.5℃之间，咳嗽为刺激性干咳，少痰，以清晨及夜间为著。于外院先后静滴青霉素及头孢类抗生素共6天，病情无明显好转。查体：一般状态良，双肺呼吸音粗糙，余无阳性体征。血常规正常，结核菌素试验阴性，X线胸片示右肺中叶大片状阴影。下一步治疗方案应选择

  • A．改用第三代头孢菌素砍边抱疆颜兔教
  • B．异烟肼斤董众观
  • C．红霉素蔬研莫物疆暴笋背蓬
  • D．加用地塞米松退热见桌嘉貌戴气败被
  • E．氨苄西林露友很外蹄气喉

• 患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。最有助于明确诊断的检查是

  • A．胸部X线片案敲跑浴
  • B．血清蛋白电泳谈酒带贿镇
  • C．血清结核抗体测定器吸
  • D．T淋巴细胞亚群测定侮畜低配谎
  • E．PPD试验租苏题填钉灿

• 患儿3个月，主因"皮肤脓疱疮4天，发热3天，拒奶1天，今日抽搐1次"而入院。此患儿应考虑的诊断是

  • A．脓疱疮搂抄屿辽屋绝誉
  • B．脓疱疮、败血症防背膛平咸密锐衣字
  • C．脓疱疮、败血症、中枢神经系统感染重价艺此检
  • D．脓疱疮、中枢神经系统感染京批
  • E．败血症、中枢神经系统感染傍白膏纱南孙怠幼征

• 患儿男，10个月，因“间断气促、双下肢水肿3个月，加重伴咳嗽20d”来诊。查体：呼吸急促，双肺可闻及痰鸣音和中、小水泡音；心向左下扩大，心率快，心音低钝；肝大。ECG：窦性心动过速，左心室肥大，ST-T改变。超声心动图：心扩大，左心扩大为著，左心室内膜回声增强，左心功能明显低下。最可能的诊断是

  • A．扩张型心肌病扩汤立巧绵
  • B．肥厚型心肌病票鸭条胜项冷假
  • C．限制型心肌病咽速饿恼限罗伸占捞
  • D．心内膜弹力纤维增生症辛烫培抬
  • E．病毒性心肌炎淋或挎幻减栽笔灿牌

• 患儿入院后2小时出现烦躁不安，面色和皮肤苍白，口唇和甲床轻度发绀，肢端湿冷，呼吸33次/分，心率120次/分，BP95/70mmHg。此患儿应考虑的诊断是

  • A．感染性休克代偿期货泄
  • B．感染性休克失代偿期聋惭悬兄正签
  • C．休克不可逆期坊员雅
  • D．低血容量性休克代偿期植力
  • E．低血容量性休克失代偿期米去淹

• 女孩，2岁，因发热、咳嗽8天，加重伴气促1天而入院。体温39.5~40℃之间，静点青霉素疗效差。查体：T39.5℃，一般状态差，呼吸急促，口周发绀，鼻翼扇动，三凹征阳性，气管略向右移，左下肺呼吸音减弱，叩诊呈浊音。肝脏肋下2cm。
  血常规：WBC19×10/L，N0.76。胸片示两肺散在斑片状阴影，左肺下野密度增浓，可见自外上向内下的反抛物线状边缘。本例发生的并发症为

  • A．脓胸蜡尤员忠渗眠
  • B．脓气胸青绒逐配
  • C．肺大疱盏散
  • D．肺脓肿勇上坛
  • E．败血症挽惭帮改兔国展

• 患儿男，13d，因“腹胀、呕吐、血粪2d”来诊。查体：T36.5℃，P130次/min；精神萎靡，面色青灰，四肢厥冷，皮肤花纹；腹胀，肠鸣音减弱。最有可能的诊断是

  • A．新生儿败血症否愈赠笨
  • B．新生儿出血症怜原
  • C．维生素K1缺乏症让撒兆截冈削表摆
  • D．新生儿坏死性小肠炎熟丈
  • E．牛奶蛋白过敏轧矩减秤首鸦