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• 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：
  血常规：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。最合适的治疗方式为

  • A．定期静脉注射丙种球蛋白鸭拜沙翠偿影
  • B．造血干细胞移植黄罚费尤
  • C．长期肌内注射胸腺素肯技
  • D．口服左旋咪唑风补
  • E．定期口服丙种球蛋白渐盟志举办康吗贪

• 5岁患儿，反复咳嗽3个月，常于清晨发作，运动后加重，无发热，曾用多种抗生素治疗无效。外周血WBC6.2×10/L，N0.50，胸片未见异常。如果此患儿用沙丁胺醇后咳嗽缓解，则最可能的诊断是

  • A．支气管异物蓄黎先息
  • B．支气管肺炎学贝历壶令所倍担冻
  • C．支气管哮喘工庭协风死离钳讲
  • D．咳嗽变异型哮喘羞翁请仔
  • E．毛细支气管炎嘴司用刑如屿伶休

• 女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干。为确诊应作的检查是

  • A．智能测定肺只芦恢么摔科弟
  • B．尿三氯化铁试验湿诊恭盈
  • C．尿黏多糖分析兽乡宜捏臂窝匀
  • D．血清T、T、TSH测定恭趁员肚际
  • E．Guthrie细菌生长抑制试验任巡千均鹊俭乡主漠

• 8个月男孩，发热、咳嗽4天，加重伴气促2天，精神不振，食欲减退。查体：体温37.9℃，呼吸46次/分，咽部充血，双肺可闻及细湿啰音，心率140次/分，肝脏肋下1.0cm，血常规WBC8.2×10/L，L0.72，胸片示两肺可见小点片状阴影。按可能的病原体选择药物

  • A．青霉素狐荐踏集宪鼻
  • B．利巴韦林考执受空树析
  • C．红霉素址掀透万素
  • D．头孢曲松钠姐废甲通辆
  • E．阿莫西林赠桨晴托撕宽拿

• 患儿男，10个月，因“烦躁不安、多汗1个月余”来诊。11月份出生，纯母乳喂养，偶加鱼肝油。查体：枕部秃发，方颅，X型腿。该患儿做骨X线片检查，不可能出现的改变是

  • A．骨质稀疏、密度减低赌帆盛
  • B．长骨骨骺软骨盘增宽弃韵啦匹
  • C．骨干弯曲和骨折埋犯屈才
  • D．干骺端临时钙化带增宽漏申帮枕范圈
  • E．干骺端呈毛刷样、杯口样改变脉殿致惯参墓厂雁

• 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是

  • A．发病年龄愈小，预后愈差勺吉旗碍悬蝇幸施
  • B．受累器官愈多，预后愈差完牌装
  • C．与受累器官的功能有无损害无关车竭
  • D．初期对联合化疗反应较差者预后较差梁羡紫
  • E．部分韩-薛-柯病（HSC）患儿，可有永久性尿崩乏场葛为

• 患儿男，4岁，因“发热3周”来诊。查体：T39℃；发育营养差，面色苍白，双下肢皮肤有散在小淤点；胸骨左缘第3~4肋间有Ⅳ/Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2不亢进；肺（－）；腹软，肝肋下3cm，脾肋下1cm。
  血常规：Hb75g/L，WBC15×10/L，N0.8。尿常规：RBC（＋），WBC偶见，蛋白（＋）。ECG：V5导联R波3.5mV。需要的治疗是

  • A．地高辛蜜窑璃腹辫沫途
  • B．利尿药竹猪恢周此哭级耗溉
  • C．抗生素为膊图辫堵
  • D．手术还众
  • E．输血凭词

• 患儿男，10个月，单纯母乳喂养，1个月前反复腹泻。查体：皮肤、黏膜轻度苍白；肝肋下1cm，脾肋下1cm。
  血常规：Hb80g/L，RBC3.2×10/L，WBC5.0×10/L，PLT121×10/L。为明确贫血性质，最简便的实验室检查是

  • A．血涂片检查红细胞形态身千试解苍梢
  • B．网织红细胞计数丘戴留忌槽料慢能茶
  • C．骨髓涂片检查可染铁裤挂岩冶浩辞
  • D．血清铁蛋白测定墓丈赏调灰夸
  • E．红细胞渗透脆性猪资

• 患儿男，10个月，因“间断气促、双下肢水肿3个月，加重伴咳嗽20d”来诊。查体：呼吸急促，双肺可闻及痰鸣音和中、小水泡音；心向左下扩大，心率快，心音低钝；肝大。ECG：窦性心动过速，左心室肥大，ST-T改变。超声心动图：心扩大，左心扩大为著，左心室内膜回声增强，左心功能明显低下。不合适的治疗药物为

  • A．地高辛体疤身昌俗膀抢僚
  • B．氢氯噻嗪朵世凑
  • C．卡托普利苏戚旦馋取私
  • D．泼尼松难陆驶生昨婆厂酸圆
  • E．维拉帕米诞遥袭伍荷坟炭越晕

• 患儿男，2岁，因“口唇发绀18个月”来诊。有昏厥史。查体：口唇发绀明显，杵状指；胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第2心音单一响亮。胸部X线片：“靴型”心影，双肺野清晰。最可能的诊断是

  • A．大动脉转位铁歉敏鼠想
  • B．肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损芳适纽街厅骄它隙
  • C．艾森门格综合征金洽围据行询喊吸询
  • D．动脉导管未闭车券挨风墙同必力又
  • E．法洛四联症观加治加孤查呆财