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,出生体重3.35kg,Apgar评分10分。患儿母亲孕期未进行正规产前检查。生后未行B超检查。4个月前有不明原因发热一次,未就诊,未查尿常规,自行口服抗生素后好转。
3.体格检查
T36.8℃.HR98次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,呼吸平稳,口唇无青紫;皮肤、巩膜无黄染;无脱水貌;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音略粗,未闻及啰音;心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹部略隆,无腹壁静脉显露,肝肋下0.5cm,扪诊时肝质地软,腹腔叩诊无移动性浊音;左肾区叩痛,右肾区未及叩痛。正常女童外阴,尿道口及阴道口结构清晰、未见肿块突出,会阴部未见尿液溢出未及皮疹;四肢无畸形、活动灵活,未见明显脊柱侧弯。
4.实验室及影像学检查
/L,PLT198×10
/L,WBC10.1×10
/L,N67%,CRP36mg/L。
肝肾功能检查:GPT29IU/L,GOT18IU/L,γ-GT41IU/L,ALB42g/L,BUN3.2mmol/L,Cr16μmol/L。
血气和电解质:pH7.35,BE-3.2mmol/L,Na
137mmol/L,K
4.2mmol/L,Cl
105mmol/L。
尿常规:白细胞满视野。
尿培养:大肠埃希菌菌落数>10
/ml,对头孢他定及头孢哌酮一舒巴坦钠敏感。
B超检查:左侧见双肾盂改变,上肾盂明显扩张,前后径约36.0mm,左肾盂壁增厚;左上输尿管轻度扩张,上段9.0mm,下段8.5mm。
MRU:左侧重复肾,左上肾重度积水伴左上输尿管全程轻度扭曲扩张。
DPTA:左侧重复肾,左上肾积水、几无功能;左下肾灌注可,功能偏低,GFR29.6ml/min;右肾灌注、功能正常,GFR49.7ml/min。
DMSA:左肾形态失常,上极呈较大放射性缺损,下极见放射性聚集;右肾放射性分布均匀,皮髓质分界清晰。
VCUG:膀胱形态无殊,双侧输尿管未见反流。
5.治疗经过
(1)入院初步处理:根据尿培养药敏试验,继续以头孢他定抗感染治疗,直至随访尿常规白细胞阴性,尿培养阴性。
(2)入院完善术前常规检查及术前准备:查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前静脉给予预防性抗生素,备少浆血一个单位。
(3)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出手术方式、术中风险、术后并发症,特别是详细交代术中术后出血的风险、输血可能,术后左侧下半肾功能恢复不良可能,残端综合征可能,术后尿外渗致切缘囊性包块可能。
(4)手术:完善术前准备后行腹腔镜下左侧上半肾及左上输尿管切除术。术后肾周放置负压引流,留置导尿。术后复查血常规,使用静脉抗生素,予半流质饮食。术后第二天改口服抗生素,术后2~3天负压引流减少后拔除负压引流和导尿管,出院门诊随访。
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