女性,48岁。双手、双足遇冷变色6年,颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年,活动后气短3个月。查体:肢端皮肤发凉,双手有蜡样光泽,指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬,不能用手捏起,张口困难,双下肺听诊可闻及帛裂音(velcro音)。
辅助检查:血、尿常规正常,ESR30mm/h,肺CT示双下肺间质纤维化。该患最可能的诊断是
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