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• 患儿男，12d，因“呻吟、吃奶差12h”来诊。患儿系第2胎第2产，胎龄39+3周，顺产，出生体重2.95kg。父母非近亲结婚，第一胎生后7d因新生儿脐炎于当地医院治疗无效死亡（具体经过不详）。查体T37.2℃，R60次/min；足月儿貌，营养中等，反应欠佳，肤色苍白；HR162次/min。目前应主要考虑的诊断有
  提示血氨297.4μmol/L；血细菌培养（－）；尿GC-MS分析大量乳酸、3-羟基丁酸、甲基丙二酸、3-羟基戊酸、甲基枸橼酸。)

• 患儿，男，3岁，因咳嗽3天，加重伴发热1天入院。3天前受凉后出现咳嗽，渐加重，伴有痰，无犬吠样及鸡鸣样回声，在当地医院诊断\"肺炎\"，予静滴\"青霉素+头孢类抗生素\"治疗（具体不详），1天前出现发热，最高39℃，并反复发生。1天前咳嗽加重，呼吸困难明显，呈端坐呼吸，不能平卧。入院查体T39.3℃，P144次/分，R36次/分，神清，气促，唇周发绀，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见脓点，双肺可及中细湿啰音及哮鸣音，心音有力、律齐。患儿既往体格健康，无抽搐病史，无先天性心脏病史。查血常规示WBC18×10/L，N80%，L 15%，RBC4.12×10/L，Hb132g/L，PLT115×10/L;血气分析pH7.41，SaO70%，PaO35mmHg，PaCO70mmHg。目前可诊断为

• 患儿男性，9岁，以“食欲低下，嗜睡，多饮多尿，消瘦4月余”入院。白天喝水次数及尿次数较频，夜间起床喝水3～4次/夜，饮水量5～6升/天，限制喝水烦躁，尿为淡黄色。查体体重18.5kg，血压90/60mmHg，神情，精神差，营养差，皮肤弹性欠佳，皮下脂肪0.1cm，心率80次/分，律齐，双肺及腹部未见异常。随即查尿常规比重＜1.005尿糖阴性。进一步做那些检查？

• 6岁男孩，消瘦、气短、易乏力，近年来出现青紫，既往多次患呼吸道感染，有时合并心力衰竭。查体身高100cm，体重12kg ，血压75/50mmhg，营养发育差、杵状指、趾，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级响亮粗燥的全收缩期杂音，并可触及收缩期震颤，肺动脉P2亢进。胸片提示双肺纹理增多紊乱，左右心室均增大，以右心室增大为主。可能的诊断是？

• 病历摘要 患儿男孩，8岁，眼睑浮肿10余天，近3天尿少。查体体温37℃，呼吸32次/分，心率110次/分，血压120/80mmHg，双眼睑、面部浮肿，双肺未闻及干湿啰音，心前区未闻及收缩期杂音，腹膨隆，移动性浊音++，肝肋下2.0cm，肾区无叩痛，双下肢明显凹陷性水肿。血常规WBC9.2×10/L，Hb115g/L，RBC4.2×10/L，N78%。尿常规尿蛋白++++，偶见RBC/HP。支持单纯型肾病综合征的指标有哪些？

• 患儿，男性，9岁，以“反复间断抽搐3年”为主诉入院。患儿于3年前始无明显因在玩耍时突发呆立不动，两眼向左凝视，头向左斜，流涎，两上肢上抬发硬，口角节律性抽动，无颜面发绀，呼之无应答，持续1分钟左右自行缓解，疲乏无力，出汗，无二便失禁，每日发作平均7～8次，近3年学习成绩逐渐下降。查体无阳性体征。和什么疾病鉴别？

• 男性，生后2天G1P1孕39周，自然分娩，有胎儿宫内窘迫，羊水三度污染，出生时APGAR评分1分钟2分，5分钟3分，10分钟7分，20分钟9分，出生体重3500g，生后外院给予口对口人工呼吸，并给予呼三联，心三联等治疗，患儿自主呼吸建立，心跳有力，但精神差，呼吸困难明显，当地医院给予对症治疗来见缓解，因病情重转入我院新生儿科治疗。入院查体T37℃，P106次/分，R 64次/分，W3350g，面色及全身青紫，精神差，呼吸急促、困难，吸气呻吟，双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，心率106次/分律齐，心音低钝，未闻及杂音，腹软，肝脾不大，四肢活动减少，肌张力低下，原始反射引出困难。所需要的进一步检查

• 某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10×10/L，N40%。病儿出现表示预后不良

• 患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似患者。体检营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。假设凝血酶原时间正常对照17秒，患者12秒。纤维蛋白原定量4g/L。抗核抗体阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影（从右股静脉送入F4造影管）显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

• 患儿男性，9岁，以“食欲低下，嗜睡，多饮多尿，消瘦4月余”入院。白天喝水次数及尿次数较频，夜间起床喝水3～4次/夜，饮水量5～6升/天，限制喝水烦躁，尿为淡黄色。查体体重18.5kg，血压90/60mmHg，神情，精神差，营养差，皮肤弹性欠佳，皮下脂肪0.1cm，心率80次/分，律齐，双肺及腹部未见异常。随即查尿常规比重＜1.005尿糖阴性。初步诊断？