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• 患者男，47岁，因“腹痛、呕吐，不能进食4d”入院。有酗酒史，曾因为胰腺炎和乙醇戒断综合征入院。查体：意识清醒，脱水征，低血压。实验室检查：Hb100g/L，Na+129mmol/L，K+2.8mmol/L，Cl76mmol/L，pH7.40，PaCO47mmHg，PaO77mmHg，SaO92%，CO32mmol/L，HCO33mmol/L，COHb2%，BUN69mmol/L，Scr2.7mg/L。胸部X线片：肺野清晰。乙酰唑胺的作用是？
  提示：拔出鼻饲管，静脉滴注500mg乙酰唑胺。继续输入0.9%氯化钠溶液，经面罩给氧（FiO＝31%），12h后检查结果：Na+137mmol/L，K+3.4mmol/L，Cl88mmol/L，pH7.48，PaCO39mmHg，PaO95mmHg，SaO96%，CO29mmol/L，HCO28mmol/L，BUN47mmol/L。)

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，32岁。因\"血压升高两年余\"就诊。2年前体检发现血压偏高，收缩压130～140mmHg，舒张压不详，未重视，未就诊。2014年10月24日（4月前），患者体检时发现血压升高至180mmHg／100mmHg，无心悸胸闷，无头痛，无大汗。B超发现右肾上腺占位。后患者于外院CT检查提示右侧肾上腺肿块，增强后明显强化伴低密度囊变区，考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。2014年11月16日（约3月前）患者来我院泌尿外科就诊，查血变肾上腺素8413.5pg/mL，血去甲肾上腺素156.8pg/mL，上腹部CTA检查提示右侧肾上腺占位，考虑嗜铬细胞瘤，病灶由腹主动脉分支供血。2014年12月（2个月前）查血皮质醇昼夜节律存在，午夜皮质醇1.39μg/L;ARR小于300;查血NM、NMN明显升高，24h尿儿茶酚胺显著升高。另查降钙素、血钙、血磷、PTH、DHEAS均正常范围。考虑嗜铬细胞瘤，予可多华（甲磺酸多沙唑嗪控释片）降压术前准备。现患者为求手术治疗入院。 ＜2.既往史 既往有\"乙肝小三阳\"，肝功能正常。2年前患者夜间自觉头痛，医院检查头颅CT无异常。否认家族嗜铬细胞瘤病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。 ＜3.体格检查 (1)患者Ht155cm，Wt53kg，T37.1℃，P88次／min，R21次／min，BP153mmHg／74mmHg，BMI22.06kg/m。 (2)患者神清，查体合作，无满月脸，无水牛背，无紫纹，无向心性肥胖，眼睑无水肿。 (3)颈软，无强直，甲状腺无肿大。 (4)听诊患者双肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，心律齐，未及心脏杂音。 (5)患者腹软，无压痛、反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，双下肢无水肿，病理征阴性。 (6)术前8h内未进食进水。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)肾上腺CT(外院)：右侧肾上腺肿块，增强后明显强化伴低密度囊变区，考虑右侧肾上腺副神经节瘤可能。 (2)血变肾上腺素8413.5pg／mL，血去甲肾上腺素156.8pg／mL。 (3)上腹部CTA:右侧肾上腺占位，考虑嗜铬细胞瘤，病灶由腹主动脉分支供血。 (4)GFR检查：左肾GFR正常，右肾GFR轻度降低。 ＜5.治疗方案 (1)患者术前两月开始服用可多华（甲磺酸多沙唑嗪控释片）4mg，每天两次控制血压，术前血压控制在(130～140)mmHg/(80～85)mmHg。手术当日停药。 (2)患者进入手术室后，常规心电监护，示BP160mmHg/85mmHg，HR80次／min，SpO98%。开放左上肢外周静脉通路(18G)，给予咪唑安定2mg静脉注射，右美托咪定50μg静脉滴注。 (3)局麻下行左手桡动脉穿刺连续测压。操作期间BP150mmHg/90mmHg，HR85次／min，无明显波动。 (4)充分预供氧后，予以丙泊酚120mg、罗库溴铵35mg、舒芬太尼20μg、地塞米松10mg诱导，面罩通气1级，在直视喉镜的辅助下暴露声门，经口轻柔插入ID6.5#普通气管导管，导管固定于距门齿21cm处。插管期间血压升至190mmHg／100mmHg，心率升至110次／min，予丙泊酚80mg，酚妥拉明1mg后血压恢复至140mmHg/90mmHg，HR100次/min。插管后经右颈内静脉置入双腔导管。操作完成后患者改为左侧卧位。BP190mmHg/100mmHg，HR80次／min，CVP12mmHg。 (5)麻醉维持采用吸入异氟醚和靶控输注丙泊酚完成，间断推注舒芬太尼，恒速给予顺式阿曲库铵2μg/(kg·min)、瑞芬太尼0.15μg/(kg·min)。切除瘤体前根据血压持续泵注酚妥拉明3～5μg/(kg·min)、硝酸甘油0.5μg/(kg·min)。手术探查时循环波动大，血压最高达220mmHg/80mmHg，HR130次／min，间断静推酚妥拉明1～2mg及艾司洛尔10～20mg可恢复。结扎瘤体血管前10min逐渐减少泵注酚妥拉明及硝酸甘油。切除肿瘤前静脉输注乳酸林格溶液1000ml、琥珀酰明胶1000ml，CVP维持在12～16mmHg。 (6)切除肿瘤后即刻血压下降至70mmHg/40mmHg，HR90次／min。加快静脉补液，与去甲肾上腺素持续泵注0.1～0.2μg/(kg·min)（根据血压调整），并多次间断静推去甲肾上腺素10～30μg，血压维持至95mmHg/55mmHg，HR90次／min。术中出血200ml，予输注悬浮红细胞2单位。行电解质分析纠正内环境。术毕可停用去甲肾上腺素，血压维持在110mmHg/65mmHg左右。术后送至复苏室，30min后患者清醒，拔管，返回病房。 (7)术后予心电监护、常规补液、抗炎抗感染治疗。血流动力学稳定。一周后出院。术后病理检查确诊为嗜铬细胞瘤。 诊断依据有哪些？

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