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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，35岁。因“全身皮疹伴口腔、外因破溃4天”入院。患者入院前4天头面部出现散在粟粒大小红色皮疹伴瘙痒，未治疗。后皮疹迅速增多，累及躯干及四肢，部分皮疹扩大融合呈片状，其上出现较多黄豆大小较松弛的水疱，口腔及外阴破溃伴疼痛。遂就诊于我院，追问病史，患者有癫痫史10年，原口服德巴金控制尚可。近半年癫痫发作频繁，发疹前17天前因改卡马西平口服，每日3次，每次0.1 g至就诊当日。查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。血钾3.3 mmol/L。HLA-B*15：02基因检测：阳性；皮损处皮肤活组织病理检查示：
  “表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润”。皮损处直接免疫荧光检查（-）。为进一步诊治而入院。患者发病来无发热，无咽喉疼痛，无日光暴晒史。 ＜2.既往史 否认既往药物过敏史，否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。有癫痫史10年。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 70次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。Wt 60 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面、躯干、四肢散在水肿性红斑，中央颜色较深，部分伴直径1～3 cm水疱、大疱，疱壁松弛，疱液较清亮，疱壁破溃后形成表皮剥脱面，伴少量淡黄色渗液，尼氏征（+）。手掌及足底见紫红色瘀斑，伴直径约2 cm大疱，疱液清亮，尼氏征（-）。口腔及外生殖器黏膜多发性糜烂。双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出。如图42-1、图42-2、图42-3、图42-4所示。 [ZY019_121_1.gif] [ZY019_121_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。 肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。 肾功能：正常。 血钾3.3 mmol/L，血糖4.9 mmol/L。 HLA-B*15：02基因检测：阳性。 皮损处皮肤活组织病理检查：表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 皮损处直接免疫荧光检查：阴性。 ＜5.诊疗经过：入院后完善检查，禁用“卡马西平”。予甲强龙40 mg bid静滴，丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）静滴5天，还原型谷胱甘肽片0.4 g tid口服，兰索拉唑30 mg bid静滴，磷霉素8 g bid静滴，氯化钾0.5 g tid口服，并予以营养支持治疗。记录24小时出入液量，加强口腔、眼结膜及外阴黏膜护理，创面用新霉素油纱布覆盖，每日更换。治疗一周后，患者皮疹较前变淡，水疱干涸，口腔、眼结膜及外阴黏膜皮损基本消失，复查血常规及肝肾功能无明显异常，甲强龙减至40 mg qd静滴、20 mg qd口服治疗6天，患者皮疹逐渐好转，甲强龙进一步减量并予出院。门诊随访皮疹的恢复情况，甲强龙逐渐减量并停药。 诊断依据有哪些？

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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，55岁。因“躯干部皮疹伴口腔破溃2年余”入院。患者入院前2年余出现躯干部红色皮疹，伴水疱，水疱松弛易破，同时口腔内有糜烂，伴疼痛。患者曾在外院多次就诊，予口服糖皮质激素治疗，最高剂量泼尼松60 mg/d，药物不规则服用及减量，皮疹反复。1周前患者至我院就诊，行皮肤活检，组织病理示：“基底层上棘层松解，疱内少量棘层松解细胞，真皮浅层血管周围散在嗜酸粒细胞浸润”。皮肤直接免疫荧光（DIF）：“表皮细胞间IgG沉积”。间接免疫荧光（IIF）：“细胞间阳性，1：80”。为进一步诊治收入院。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 130 mmHg/69 mmHg，Wt 48 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：躯干部散在大小不一红斑、水疱、糜烂，上覆油腻黏着性鳞屑，见尼氏征（+），口腔颊黏膜见较大面积糜烂面。皮损约累及20%体表面积。如图49-1、图49-2所示。 [ZY019_147_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查 皮肤组织病理示：基底层上棘层松解，疱内少量棘层松解细胞，真皮浅层血管周围散在嗜酸粒细胞浸润。 皮肤直接免疫荧光（DIF）：表皮细胞间IgG沉积。间接免疫荧光（IIF）：细胞间阳性，1：80。 ＜5.诊疗经过：入院后检测肿瘤标志物、肝肾功能、血糖、骨密度等各项指标均在正常范围，胸片、心电图、腹部B超等检查未见异常，与甲强龙40 mg qd ivgtt+甲泼尼龙片8 mg qd po［1 mg/（kg·d）］抗炎，兰索拉唑30 mg qd ivgtt护胃，氯化钾缓释片0.1 g tid po补钾，碳酸钙片500 μg qd po补钙。每日予3%硼酸溶液清洁，新霉素软膏制作成油纱布封包糜烂面，口泰三餐后漱口，保持口腔清洁。治疗2周后，患者躯干部糜烂面基本愈合，皮损面积缩小，口腔内糜烂均愈合，故予出院，门诊随访皮疹恢复情况，激素逐渐减量。 该患者的处理方案及理由是什么？

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• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，女性，35岁。因“全身皮疹伴口腔、外因破溃4天”入院。患者入院前4天头面部出现散在粟粒大小红色皮疹伴瘙痒，未治疗。后皮疹迅速增多，累及躯干及四肢，部分皮疹扩大融合呈片状，其上出现较多黄豆大小较松弛的水疱，口腔及外阴破溃伴疼痛。遂就诊于我院，追问病史，患者有癫痫史10年，原口服德巴金控制尚可。近半年癫痫发作频繁，发疹前17天前因改卡马西平口服，每日3次，每次0.1 g至就诊当日。查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。血钾3.3 mmol/L。HLA-B*15：02基因检测：阳性；皮损处皮肤活组织病理检查示：
  “表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润”。皮损处直接免疫荧光检查（-）。为进一步诊治而入院。患者发病来无发热，无咽喉疼痛，无日光暴晒史。 ＜2.既往史 否认既往药物过敏史，否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。有癫痫史10年。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 70次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。Wt 60 kg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面、躯干、四肢散在水肿性红斑，中央颜色较深，部分伴直径1～3 cm水疱、大疱，疱壁松弛，疱液较清亮，疱壁破溃后形成表皮剥脱面，伴少量淡黄色渗液，尼氏征（+）。手掌及足底见紫红色瘀斑，伴直径约2 cm大疱，疱液清亮，尼氏征（-）。口腔及外生殖器黏膜多发性糜烂。双眼结膜充血，部分有糜烂及少量渗出。如图42-1、图42-2、图42-3、图42-4所示。 [ZY019_121_1.gif] [ZY019_121_2.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 5.66×10[SB9.gif]/L，N 75.7%。 肝功能：ALT 65 IU/L，AST 48 IU/L。 肾功能：正常。 血钾3.3 mmol/L，血糖4.9 mmol/L。 HLA-B*15：02基因检测：阳性。 皮损处皮肤活组织病理检查：表皮角质形成细胞大片坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱，真皮浅层水肿，血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 皮损处直接免疫荧光检查：阴性。 ＜5.诊疗经过：入院后完善检查，禁用“卡马西平”。予甲强龙40 mg bid静滴，丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）静滴5天，还原型谷胱甘肽片0.4 g tid口服，兰索拉唑30 mg bid静滴，磷霉素8 g bid静滴，氯化钾0.5 g tid口服，并予以营养支持治疗。记录24小时出入液量，加强口腔、眼结膜及外阴黏膜护理，创面用新霉素油纱布覆盖，每日更换。治疗一周后，患者皮疹较前变淡，水疱干涸，口腔、眼结膜及外阴黏膜皮损基本消失，复查血常规及肝肾功能无明显异常，甲强龙减至40 mg qd静滴、20 mg qd口服治疗6天，患者皮疹逐渐好转，甲强龙进一步减量并予出院。门诊随访皮疹的恢复情况，甲强龙逐渐减量并停药。 该患者的诊断是什么？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，50岁。因“左侧面部和耳廓皮疹2年，加重1月”入院。患者1年前秋冬季遇冷后出现左面部和耳廓出现红色皮疹，边界清楚，皮疹上有少许鳞屑，较难剥离，日晒后可加重，缓慢发展，无明显自觉症状，曾外用激素类药膏，皮疹可缓解，但未能完全消退。1月前，外出旅游日晒较多后，面部皮损明显扩大，伴轻微灼痛，为进一步诊治，故来我科就诊。患病以来患者有乏力，但无发热、脱发、口腔溃疡、肌肉关节酸痛、腰酸腰痛等不适，精神好，胃纳可，睡眠好，大小便正常，无体重明显下降。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/69 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，左侧上眼睑肿胀，左侧睑结膜充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及于、湿性啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：左侧面颊部和耳廓可见浸润性红斑，境界清楚，表面其上可见鳞屑，不易剥离，鳞屑下可见角质栓和扩大毛孔，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，少许毛细血管扩张。全身未见明显坏死、溃疡和结节。如图44-1所示。 [ZY019_128_1.gif] ＜4.实验室和影像学检查
  血常规：WBC 4.2×10[SB9.gif]/L，RBC 4.20×10[SB12.gif]/L，Hb 125 g/L，PLT 160×10[SB9.gif]/L，N 75%，LY 23%。 尿常规：潜血（+），蛋白（微量），RBC 30.60/μL，WBC 15.30/μL。 抗核抗体（+），滴度1：100，核型颗粒，均质。nRNP/Sm（-），Sm（-）），SS-A（-），Ro-52（-），SS-B（-）。抗双链DNA抗体（-）。 ESR 6 mm/h；补体C3片段0.87 g/L，补体C4 0.20 g/L。 心电图：窦性心律，轻度T波改变。 胸片：两肺纹理增多。 B超：双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟淋巴结未见明显异常肿大。胆囊息肉。肝脏、胰腺、脾脏、双肾、膀胱未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。 皮肤组织病理：左面颊皮损组织的表皮部分基底细胞空泡变性，真皮浅、中层细血管及附属器周围可见较致密团块状淋巴细胞浸润。 ＜5.诊疗经过：患者完善相关检查，结合既往病史及检查结果考虑“盘状红斑狼疮”，予以羟氯喹，200 mg口服bid，白芍总苷胶囊，600 mg口服tid，外用0.03%他克莫司软膏bid，嘱其出院后门诊随访。1个月后患者病情稳定，皮疹好转。 诊断依据有哪些？

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