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简述脂溢性皮炎样型皮肤淀粉样变病的临床表现
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一、病历资料 <1.现病史 患者,女性,52岁。因“双下肢皮疹伴疼痛1月”入院。一个月前患者于无明显诱因下双下肢出现瘀点、瘀斑,渐破溃,疼痛明显。外院曾拟“过敏性皮炎、血管炎”等,予抗组胺药及抗生素治疗无效,且症状进一步加重,来本院门诊拟诊“变应性血管炎”收入院治疗。病程中患者曾有短暂发热,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便血、口腔溃疡或关节痛等症状。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。家族中无类似病史。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 84次/min,R 20次/min,BP 130 mmHg/70 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,查体合作。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,结膜无充血,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝、肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科检查:双下肢散在针尖至米粒大红色斑丘疹及瘀点,少数融合成瘀斑,有水疱及小血疱。见形态不规则的皮肤溃疡,溃疡表面有黑痂,周围有水疱,外围红晕,触痛明显(见图53-1)。 [ZY019_160_1.gif] <4.实验室检查及影像学检查或特殊检查 血常规:WBC 9.2×10[SB9.gif]/L,RBC 3.90×10[SB12.gif]/L,Hb 121 g/L,PLT 200×10[SB9.gif]/L,N 70%,LY 26%。 组织学检查:取溃疡边缘近红斑水疱处皮损,镜下示:表皮破溃,真皮内炎细胞浸润,细血管壁纤维蛋白样变性,管壁及其周围较多中性粒细胞及核尘,同时可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞。红细胞漏出明显。提示白细胞破碎性血管炎。 <5.诊疗经过:入院后完善检查,红细胞计数稍减少,ESR增快,补体C3、C4下降。肝肾功能、循环免疫复合物、血清总补体、抗核抗体、类风湿因子及HBsAg等测定均在正常范围。予甲泼尼龙40 mg静脉滴注,辅以维生素E及丹参口服,皮损处对症外用药物。1周后水疱逐渐干燥、结痂,瘀点颜色转褐色,逐步减少激素用量,并改口服,2周后皮疹基本消退,予带药出院每天口服泼尼松30 mg及门诊随访。 该患者的处理方案及理由是什么?
简述黄瘤病的组织病理
一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,66岁。因“面部、四肢皮疹伴发热19天”入院。19天前患者无明显诱因出现发热,体温37.5℃,伴咽痛,就诊当地医院,查血常规示WBC 14.1×10[SB9.gif] /L,N 75.3%,LY 18.7%,E 1.4%,Hb 167 g/L,PLT 289×10[SB9.gif] /L,予头孢丙烯分散片、酚氨加敏片、蓝岑口服液口服治疗,次日患者右侧面颊、双侧膝关节出现红色片状皮疹、伴水肿,下肢皮疹有触痛,于外院查血常规示WBC 14.7×10[SB9.gif] /L,N 79.9%,LY 13.6%,E 1.2%,Hb 159 g/L,PLT 315×10[SB9.gif] /L,予阿奇霉素0.5 g静滴治疗3天,地塞米松5 mg静滴4天,患者皮疹好转,水肿消退,右侧面颊、双下肢留有色素沉着,咽痛消失,仍有发热,无咳嗽、咳痰等。8天前再次于当地医院复查血常规示WBC 18.2×10[SB9.gif] /L,N 72.1%,LY 20.7%,E 2.3%,Hb 168 g/L,PLT 412×10[SB9.gif] /L,胸片示左下肺纹理增多,心影正常。予左氧氟沙星0.2 g、头孢替安2g静滴治疗1天后,患者皮疹加重,遍及双侧面颊、双下肢,为红色水肿性皮疹,患者继续上述药物治疗2天,皮疹逐渐加重。6天前患者再次外院就诊,WBC 19.6×10[SB9.gif] /L,N 81.2%,LY 12.8%,E 0.6%,Hb 166 g/L,PLT 333×10[SB9.gif] /L,类风湿因子、抗“O”抗体、降钙素原、血沉均正常,CRP 131.6 mg/L。肝功能:ALT 67 IU/L,AST 44 IU/L,肾功能正常,予开瑞坦、泰诺林、益肝灵等治疗,患者皮疹无好转。3天前患者再次就诊外院,查自身抗体均阴性,予复方甘草酸苷片、特明、开瑞坦口服,外用炉甘石洗剂,皮疹仍未见好转。患者整个病程中均有发热,体温维持于38~39℃,7月28日患者体温38.6℃,于我院就诊,予甲泼尼龙40 mg、龙迪泰、磷霉素8.0 g静滴治疗两天,患者体温恢复正常,皮疹好转,水肿消退。现为进一步诊治,拟诊“急性发热性嗜中性皮病”收入院。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史;有高血压病史6年,血压最高达146 mmHg/94 mmHg,平日服用代文降压,血压控制良好。 <3.体格检查 T 36.5℃,P 78次/min,R16次/min,BP 140mmHg/80 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,双侧面颊及四肢见皮疹,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼睑正常,睑结膜未见异常,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:皮损分布于双侧面颊及四肢,面颊和双上肢见片状或环状水肿性红斑,双下肢见红色结节,散在色素沉着斑。如图56-1所示。 [ZY019_170_1.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查 WB 19.6×10[SB9.gif] /L,N 81.2%,LY 12.8%,E 0.6%,Hb 166 g/L,PLT 333×10[SB9.gif] /L,CRP 131.6 mg/L,ALT 67 IU/L,AST 44 IU/L。 <5.诊疗经过:患者出现皮疹前曾服用头孢丙烯分散片、酚氨加敏片、蓝岑口服液,故入院后首先禁用酚氨加敏片、头孢丙烯。取患者右上臂皮损行病理活检,病理结果示:(左上臂)表皮棘层肥厚,真皮乳头部见坏死,浅丛细血管周围较致密淋巴细胞、中性粒细胞浸润。阿新蓝染色:阴性。PAS染色:未见病原体。刚果红染色:阴性。甲苯胺蓝染色:真皮内少数阳性细胞。复查血常规:WBC 16.46×10[SB9.gif] /L,RBC 4.74×10[SB12.gif] /L,N 86.30%,LY 11.10%,E 0.20%,Hb 147 g/L,PLT 335×10[SB9.gif] /L;肝功能:ALT 102 IU/L,AST 31 IU/L,AKP 174 IU/L,γ-GT 125 IU/L,ESR 22 mm/h;CRP 17.90 mg/L。予以甲泼尼龙40 mg qd静滴消炎抗敏,复方甘草酸苷160 mg qd静滴保肝消炎,还原型谷胱甘肽2.4 g qd保肝,磷霉素8g qd静滴抗感染,依巴斯汀片10 mg qd口服抗敏,同时兰索拉唑30 mg静滴保护胃黏膜,氯化钾缓释片0.5 g bid口服补钾,碳酸钙D[XB3.gif]片1片qd补钙治疗。6天后患者体温平稳,皮疹消退明显,将甲泼尼龙用量调整为32 mg qd静滴,其余治疗方案不变。继续治疗2天后,患者病情稳定,面部皮疹较浅变暗,为暗红斑,四肢皮疹消退并留下色素沉着斑,双下肢水肿消退,一般状态良好,予以带药出院,嘱口服激素逐渐减量,皮肤科门诊随访。 该患者的处理方案及理由是什么?
一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,28岁。因“反复口腔及阴囊溃疡3年,下肢皮疹1月”入院。患者3年前先于颊黏膜出现溃疡,伴疼痛,经治疗后10天左右可愈,但疲劳后易再发。逐渐累及唇黏膜、上腭部甚至咽喉部。每年约发4次,近来发生频率增加。期间阴囊也反复出现破溃,经休息及对症治疗后均可好转。1个月前小腿出现结节伴疼痛,病程中无发热、无关节痛。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。家族中无类似病史。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 76次/min,R 20次/min,BP 120 mmHg/80 mmHg。一般情况好,神志清楚,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼外观无殊。舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物。舌两旁小的浅溃疡,上腭部糜烂及浅溃疡,上唇黏膜有糜烂结痂。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物,舌两旁小的浅溃疡,上腭部糜烂及浅溃疡,上唇黏膜有糜烂结痂。左侧阴囊皮肤见一约0.5 cm[SB2.gif]大小糜烂面,表面有少量分泌物。下肢伸面暗红色结节,蚕豆至胡桃大小(见图54-1、图54-2)。 [ZY019_164_1.gif] <4.实验室和影像学检查或特殊检查 血常规检查:WBC 11.2×10[SB9.gif]/L,RBC 4.90×10[SB12.gif]/L,Hb 138 g/L,PLT 210×10[SB9.gif]/L,N 72%,LY 25%。 组织学检查:皮肤结节处活组织检查示真皮深部及皮下组织内细血管增生,管壁纤维蛋白样变性和坏死,管壁及周围组织内大量中性粒细胞和淋巴细胞浸润,有破碎白细胞及核尘。符合血管炎改变。 <5.诊疗经过:入院后进一步完善实验室检查,包括肝肾功能、血糖、抗核抗体、补体等各项指标均在正常范围,T-spots阴性,HIV抗体阴性,红细胞沉降率增快,血清CRP升高。同时完善眼科检查,无特殊异常。予四环素溶液(四环素胶囊250 mg溶于5 ml蒸馏水)外涂于口腔溃疡;阴囊有糜烂面用康复新湿敷;小腿结节处予糖皮质激素软膏外用,甲泼尼龙片40 mg/d静滴,症状缓解后逐渐减量,并予出院至门诊随访治疗。 诊断依据有哪些?
简述高脂蛋白血症的病因和发病机制
简述红细胞生成性原卟啉病的(EPP)的临床表现
简述类脂质渐进性坏死的组织病理
一、病历资料 <1.现病史 患者,女性,18岁。因“双下肢泛发紫斑5天”入院。患者就诊前3天双下肢泛发紫斑,无明显瘙痒,无痛。患者发疹前5天有咽痛,发热,体温具体不详。无腹痛、腰痛、关节、肌肉痛。否认近1个月口服或外用药物。外院用泼尼松10 mg,tid口服2天,仍有新发紫斑,为进一步诊治收入院。 <2.既往史 否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认过敏史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。 <3.体格检查 T 37.7℃,P 88次/min,R 22次/min,BP 118 mmHg/76 mmHg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,下颌浅表淋巴结肿大压痛。头颅无畸形,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。咽部红肿,有少量脓性分泌物。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形,关节活动无受限。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:双下肢对称泛发瘀点和瘀斑,以小腿为甚,压痛不显著,压之不褪色。未见水疱、血疱、糜烂破溃。如图57-1所示。 [ZY019_173_1.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查 血常规:WBC 12.9×10[SB9.gif] /L,RBC 4.00×10[SB12.gif] /L,Hb 120 g/L,PLT 180×10[SB9.gif] /L,N 78%,LY 21%,E 1%。尿常规:白细胞2~3个/HP,红细胞0~1个/HP,尿隐血(-),尿蛋白(-)。 <5.诊疗经过:入院后查肝肾功能、血糖等各项指标均在正常范围,ANA、ENA、dsDNA、抗心磷脂抗体均阴性。胸部X线片:轻度肺纹理增多。给予依巴斯汀10 mg bid po;复方甘草酸苷片2片tid po;头孢拉定0.5 g tidpo;维生素C 100 mg,tid,po;碳酸钙D[XB3.gif]片1片qd po。治疗10天后皮损明显消退,无新发疹,予出院,嘱门诊随访。 该患者的诊断是什么?
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