一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,32岁,因\"反复咳嗽、咳痰5个月伴咯血4个月,加熏2天\"就诊。入院前5月因受凉后出现咳嗽,咳少量黄痰,未予以重视,伴胸痛以及活动后喘憋,当时无发热、寒战,无头晕头痛,无腹痛腹胀。自服\"消炎药\"后症状未见明显缓解。4个月前出现咯血,呈鲜红色,量少,2天前症状加重,量较前稍多,发病时无胸痛、胸闷,无反酸、嗳气。遂来院就诊,查
血常规:WBC11.3×10/L,RBC3.65×10/L,Hb85g/L。尿常规:潜血(+++),蛋白定性(++)。肾功能检查:血BUN18.2mmol/L,血Cr207.1μmol/L,ALB19.38g/L;GBM(+)。现为进一步诊治,门诊拟\"咯血原因待查,肺出血-肾炎综合征可能\"收治入院。 患者自发病以来食欲不振,精神状态较差,便秘,小便正常,体重无明显改变。 <2.既往史 既往吸烟8年,约30支/日,间断接触油漆、电焊约5年。否认有冠心病、糖尿病,否认家族遗传疾病史,父母兄弟子女均体健。 <3.体格检查 T37.3℃,P90次/min,R20次/min,BP150mmHg/90mmHg。患者神清,呼吸平稳,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,颈软,气管居中,甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,未及干湿啰音。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肾区叩痛阴性。双下肢轻度可及凹陷性水肿。神经系统检查未见异常。 <4.实验室和影像学检查 (1)血常规检查:WBC11.3×10/L,RBC3.65×10/L,Hb85g/L。 (2)尿常规检查:潜血(+++)、蛋白定性(++)。 (3)肾功能检查:血BUN18.2mmol/L,血Cr207.1μmol/L,ALB19.38g/L。 (4)GBM(+)。 (5)胸片检查示:
两肺渗出性病变,CT扫描示:弥漫片絮状阴影。 (6)双肾B超检查示:
双肾增大。 (7)肾活检示:光镜下肾小球纤维索样坏死,多数肾小球可见纤维索样新月体形成,间质炎性细胞浸润,间质纤维化。免疫荧光:IgG沿毛细血管壁呈线型沉积。 <5.诊治经过 首先给予糖皮质激素和环磷酰胺联合用药2天,症状未缓解,开始给予治疗性血浆置换(TPE)治疗,TPE-2000进行膜滤过式血浆置换,置换频度隔日1次,共行5次。置换液为新鲜冰冻血浆、4%白蛋白。治疗后患者自觉症状(如精神状态、食欲、乏力等)明显好转,咯血停止。尿常规:潜血(-)、蛋白(+);肾功能检查:BUN6.2mmol/L,Cr132.1μmol/L,ALB25.47g/L,GBM转为阴性,继续糖皮质激素和环磷酰胺联合用药治疗。诊断依据有哪些?

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一、病历资料 <1.现病史 患者,男性,32岁,因\"反复咳嗽、咳痰5个月伴咯血4个月,加熏2天\"就诊。入院前5月因受凉后出现咳嗽,咳少量黄痰,未予以重视,伴胸痛以及活动后喘憋,当时无发热、寒战,无头晕头痛,无腹痛腹胀。自服\"消炎药\"后症状未见明显缓解。4个月前出现咯血,呈鲜红色,量少,2天前症状加重,量较前稍多,发病时无胸痛、胸闷,无反酸、嗳气。遂来院就诊,查
血常规:WBC11.3×10/L,RBC3.65×10/L,Hb85g/L。尿常规:潜血(+++),蛋白定性(++)。肾功能检查:血BUN18.2mmol/L,血Cr207.1μmol/L,ALB19.38g/L;GBM(+)。现为进一步诊治,门诊拟\"咯血原因待查,肺出血-肾炎综合征可能\"收治入院。 患者自发病以来食欲不振,精神状态较差,便秘,小便正常,体重无明显改变。 <2.既往史 既往吸烟8年,约30支/日,间断接触油漆、电焊约5年。否认有冠心病、糖尿病,否认家族遗传疾病史,父母兄弟子女均体健。 <3.体格检查 T37.3℃,P90次/min,R20次/min,BP150mmHg/90mmHg。患者神清,呼吸平稳,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,颈软,气管居中,甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,未及干湿啰音。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肾区叩痛阴性。双下肢轻度可及凹陷性水肿。神经系统检查未见异常。 <4.实验室和影像学检查 (1)血常规检查:WBC11.3×10/L,RBC3.65×10/L,Hb85g/L。 (2)尿常规检查:潜血(+++)、蛋白定性(++)。 (3)肾功能检查:血BUN18.2mmol/L,血Cr207.1μmol/L,ALB19.38g/L。 (4)GBM(+)。 (5)胸片检查示:
两肺渗出性病变,CT扫描示:弥漫片絮状阴影。 (6)双肾B超检查示:
双肾增大。 (7)肾活检示:光镜下肾小球纤维索样坏死,多数肾小球可见纤维索样新月体形成,间质炎性细胞浸润,间质纤维化。免疫荧光:IgG沿毛细血管壁呈线型沉积。 <5.诊治经过 首先给予糖皮质激素和环磷酰胺联合用药2天,症状未缓解,开始给予治疗性血浆置换(TPE)治疗,TPE-2000进行膜滤过式血浆置换,置换频度隔日1次,共行5次。置换液为新鲜冰冻血浆、4%白蛋白。治疗后患者自觉症状(如精神状态、食欲、乏力等)明显好转,咯血停止。尿常规:潜血(-)、蛋白(+);肾功能检查:BUN6.2mmol/L,Cr132.1μmol/L,ALB25.47g/L,GBM转为阴性,继续糖皮质激素和环磷酰胺联合用药治疗。诊断依据有哪些?

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