【答案解析】_一、病历资料＜1.现病史患者，男性，17岁，因\"反复牙龈出血15年，左膝关节肿胀、黑色溢液2周

一、病历资料＜1.现病史患者，男性，17岁，因\"反复牙龈出血15年，左膝关节肿胀、黑色溢液2周\"入院。15年前开始经常无明显原因出现长时间牙龈出血，四肢关节肿胀，有时股部肿胀伴疼痛。曾被确诊为\"血友病A\"。上述症状在输注新鲜血浆、冷沉淀或浓缩因子Ⅷ(FⅧ)制剂后消失。约6年前起，双肘、双膝关节逐渐出现变形伴有活动受限。2周前，无明显原因又感左膝关节极度肿胀伴疼痛、黑色溢液，左膝关节及踝、趾关节活动明显受限；持续性发热，在39℃以上，伴寒战。曾在当地医院予抗感染和输注FⅧ制剂(具体剂量不详)治疗，但疗效不佳。因上述症状逐渐加剧，为进一步治疗收住入院。＜2.既往史否认肝炎、肺结核等传染病史。无高血压病史，有高胆固醇血症及高甘油三酯血症病史，否认到病毒性肝病流行地史，否认肝病患者接触史，无吸烟史。
家族史：其父有高血压、糖尿病史，否认肿瘤、肝病家族史。父体健，母系家族中舅舅有类似症状。＜3.体格检查 T39.6℃，P92次/min，R21次/min，BP110mmHg/65mmHg。患者精神萎靡，痛苦及贫血面容，心脏检查无异常，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹平软，肝、脾肋下未及。双下肢严重萎缩，双肘、膝、踝关节畸形，左膝关节肿胀周径达84cm，表面皮肤呈棕黑色，见有一窦道伴黑色脓血溢出。左小腿肿胀，广泛瘀斑，左膝、踝及趾关节活动障碍，左足部皮肤感觉丧失，左足背动脉搏动不明显。＜4.实验室和影像学检查 (1)
血常规：WBC12.1×10/L，N90%↑，L8%，MO2%，RBC2.34×10/L，Hb62g/L，PLT236×10/L，血细胞比容19.4%。 (2)凝
血常规：APTT106.5s，PT13.8s，FⅧ：C2.4%，FⅧ：C抗体滴度32BU/ml，Fg2.6g/L。 (3)左膝X线摄片提示关节内血肿。＜5.诊治经过入院后，给予抗感染治疗，但疗效不佳。因患者原有血友病A，现患\"败血症、左膝关节坏死\"，同时体内出现FⅧ抗体，在充分术前准备的前提下行急诊左下肢截肢术。围手术期处理如表52-1所示。经上述处理，患者伤口愈合良好，全身情况日益改善，于术后第44天出院。此后予泼尼松30mg/d，CTX200mg每周一次静脉点滴。出院3个月后复查APTT87s，FⅧ：C2%，FⅧ：C抗体4BU/ml。诊断依据有哪些？

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一、病历资料＜1.现病史患者，男性，17岁，因\"反复牙龈出血15年，左膝关节肿胀、黑色溢液2周\"入院。15年前开始经常无明显原因出现长时间牙龈出血，四肢关节肿胀，有时股部肿胀伴疼痛。曾被确诊为\"血友病A\"。上述症状在输注新鲜血浆、冷沉淀或浓缩因子Ⅷ(FⅧ)制剂后消失。约6年前起，双肘、双膝关节逐渐出现变形伴有活动受限。2周前，无明显原因又感左膝关节极度肿胀伴疼痛、黑色溢液，左膝关节及踝、趾关节活动明显受限；持续性发热，在39℃以上，伴寒战。曾在当地医院予抗感染和输注FⅧ制剂(具体剂量不详)治疗，但疗效不佳。因上述症状逐渐加剧，为进一步治疗收住入院。＜2.既往史否认肝炎、肺结核等传染病史。无高血压病史，有高胆固醇血症及高甘油三酯血症病史，否认到病毒性肝病流行地史，否认肝病患者接触史，无吸烟史。
家族史：其父有高血压、糖尿病史，否认肿瘤、肝病家族史。父体健，母系家族中舅舅有类似症状。＜3.体格检查 T39.6℃，P92次/min，R21次/min，BP110mmHg/65mmHg。患者精神萎靡，痛苦及贫血面容，心脏检查无异常，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹平软，肝、脾肋下未及。双下肢严重萎缩，双肘、膝、踝关节畸形，左膝关节肿胀周径达84cm，表面皮肤呈棕黑色，见有一窦道伴黑色脓血溢出。左小腿肿胀，广泛瘀斑，左膝、踝及趾关节活动障碍，左足部皮肤感觉丧失，左足背动脉搏动不明显。＜4.实验室和影像学检查 (1)
血常规：WBC12.1×10/L，N90%↑，L8%，MO2%，RBC2.34×10/L，Hb62g/L，PLT236×10/L，血细胞比容19.4%。 (2)凝
血常规：APTT106.5s，PT13.8s，FⅧ：C2.4%，FⅧ：C抗体滴度32BU/ml，Fg2.6g/L。 (3)左膝X线摄片提示关节内血肿。＜5.诊治经过入院后，给予抗感染治疗，但疗效不佳。因患者原有血友病A，现患\"败血症、左膝关节坏死\"，同时体内出现FⅧ抗体，在充分术前准备的前提下行急诊左下肢截肢术。围手术期处理如表52-1所示。经上述处理，患者伤口愈合良好，全身情况日益改善，于术后第44天出院。此后予泼尼松30mg/d，CTX200mg每周一次静脉点滴。出院3个月后复查APTT87s，FⅧ：C2%，FⅧ：C抗体4BU/ml。诊断依据有哪些？